Омфалоце́ле (пупови́нная гры́жа, гры́жа пупо́чного кана́тика, эмбриона́льная гры́жа, амниоти́ческая гры́жа, эмбриона́льная эвентра́цияЭнциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373, 374); Т. 2. Кабана болезнь — Пяточный бугор. 1983, 448 с. (С. 820).) — киста пупкаQ79.2 Экзомфалоз: Омфалоцеле / МКБ-10., вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.
Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с пупочной грыжей (hernia umbilicalis)К42 Пупочная грыжа / МКБ-10.Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373)..
Морфология
Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.
Скрининг Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).
Причины В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса, синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).
Схожая патология Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.
Примечания
Литература
Категория:Аномалии развития Категория:Кисты Категория:Пуп