Краниофарингио́ма ( — череп + — глотка + от — опухоль) — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода (т. н. ). В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.
Синонимами термина «краниофарингиома» являются опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма.
Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы. Ежегодно выявляют 0,5—2 новых случая заболевания на 1 миллион населения.
В клинической картине характерны нарушения зрения, головная боль, гормональные расстройства и поражение черепных нервов. Также могут возникать психотические состояния. Лечение преимущественно хирургическое. Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли, а также качеством оказания медицинской помощи. Послеоперационная летальность составляет 5—10 %, а 5-летняя выживаемость 55—85 %.
История изучения
Первое описание краниофарингиомы датируется 1857 годом. В этом году немецкий патологоанатом опубликовал статью о внутримозговом новообразовании соответствующей локализации, которое содержало кристаллы холестерина. В 1892 году российский невропатолог Яков Онапов, обнаружив общие гистологические черты краниофарингиомы и опухолей челюсти, предложил название «гипофизарная ». В 1899 году британскими патологоанатомами Моттом и Бареттом были исследованы несколько эпителиальных опухолей в области турецкого седла. Они пришли к выводу, что данный тип новообразований произрастает либо из клеток кармана Ратке, либо из гипофизарного протока. Знаменитые неврологи Жозеф Бабинский и описали заболевание как «супраселлярное новообразование без акромегалии». Первая операция по удалению краниофарингиомы была произведена в 1909 году У. Холстедом.
В 1924 году данный тип новообразований был назван опухолями краниофарингеального кармана. Также встречались названия амелобластома, эпидермоидная и краниофарингеальная жировая () опухоль. Основоположником американской и мировой нейрохирургии Х. Кушингом был предложен термин «краниофарингиома», который и получил мировое признание.
Первые попытки удаления данных новообразований сопровождались высокой смертностью (до 40 %) и низким удельным весом тотального их удаления (до 15 %). В связи с этим в 1960-х годах превалировало мнение о том, что пункция краниофарингиом, с целью уменьшения их объёма, с последующей радиотерапией предпочтительней попыток их радикального хирургического удаления. После улучшения оперативных технологий в 1970-х лечебная тактика была пересмотрена в пользу хирургии.
Эпидемиология Краниофарингиомы составляют от 1 до 4 % всех первичных внутричерепных новообразований. У детей их удельный вес среди опухолей мозга колеблется от 5 до 10 %. У лиц старше 16 лет встречается до 60 % новообразований данного типа. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70.
Чаще всего заболевание встречается в Китае (до 6,5 % всех первичных внутричерепных новообразований), реже всего в Австралии (до 1,5 %).
Исследование заболеваемости населения нескольких штатов США определило, что ежегодно на 100 тысяч населения определяется 0,13 новых случаев. Согласно другим исследованиям на 1 миллион населения ежегодно диагностируют от 0,5 до 2,0 новых случаев данных новообразований.
Эмбриология
На 4-й неделе формирования плода начинает происходить инвагинация эпителия эмбриональной ротовой ямки. Образуется так называемый карман Ратке. Впоследствии из его клеток сформируется аденогипофиз. Одновременно со стороны гипоталамуса мигрируют нейроэпителиальные клетки, которые являются основой для образования нейрогипофиза.
Когда карман Ратке достигает определённого размера, он отсоединяется от эмбриональной ротовой ямки. После этого происходит его ротация вокруг собственной оси. Этот поворот приводит к тому, что эмбриональные клетки заносятся супра- и параселлярно. После формирования аденогипофиза происходит инволюция эмбриональных клеток кармана Ратке (краниофарингеального пути). В 1904 году Эрдхайм показал, что при отсутствии инволюции данных клеток именно из них развивается краниофарингиома. Современные исследования подтверждают выводы Эрдхайма.
Существует противоположное теории Эрдхайма предположение о том, что краниофарингиомы возникают за счёт метаплазии клеток аденогипофиза.
Патологическая анатомия
В зависимости от структуры различают два основных вида краниофарингиом — состоящий из плотной ткани и кистозный. В диаметре их размер колеблется от 2 до 5 см, реже больше. Растёт медленно, экспансивно. Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.
Структура краниофарингиомы с течением времени может значительно видоизменяться. В её компактных слоях происходит колликвационный некроз с формированием кист, которые содержат жидкость с большим содержанием белка (от 20 до 100 ‰ и более), кристаллов холестерина и жирных кислот. На внутренней поверхности капсулы происходит отложение солей. Гистологически краниофарингиомы состоят из эпителиальных клеток различной степени дифференциации. Выделяют адамантиматозный и папиллярный гистологические варианты строения краниофарингиомы. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в ряде случаев могут напоминать . Также в краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей. Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования.
Классификация
На основании опыта лечения 437 больных врачи из университета Сычуаня предложили топографо-анатомическую классификацию краниофарингиом.
Тип I — располагающиеся спереди ножки гипофиза подтип A — расположенные под подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла спереди от перекрёста зрительных нервов подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла между перекрёстом зрительных нервов и Тип II — располагающиеся непосредственно над ножкой гипофиза (обычно сдавливают полость III желудочка головного мозга) Тип III — располагающиеся сзади от ножки гипофиза подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают передней трети варолиевого моста подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают мостомозжечкового угла Тип IV — расположенные около ножки гипофиза (обычно в области базальных ганглиев) Тип V — эктопически расположенные краниофарингиомы (в полости III, IV желудочков головного мозга, в области придаточных пазух носа)
Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа и подтипа краниофарингиомы рекомендуется проводить тот или иной хирургический доступ.
Клиника Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления. Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка. В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения. Чаще всего заболевание дебютируют с нижней или верхней квадрантной гемианопсии. Значительно реже наблюдается слепота на один глаз вследствие полного поражения одного зрительного тракта и внутренней половины другого.
При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей. При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышение внутричерепного давления, головная боль имеет общий характер.
К частым симптомам краниофарингиом относится адипозогенитальный синдром, особенно у подростков. Реже встречается синдром Фрёлиха. Его развитие связывают с поражением серого бугра. Вместе с похудением развивается синдром гипогенитализма: нарушения менструального периода, недоразвитие вторичных половых признаков, инфантилизм, а также значительная задержка роста.
Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания.
При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна.
При супраселлярных краниофарингиомах также отмечается оглушение, обусловленное гидроцефально-гипертензионным синдромом. Могут наблюдаться психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п.
При краниофарингиомах сравнительно часто наблюдаются симптомы поражения черепных нервов. При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва. Таким образом, поражение того или иного черепного нерва позволяет судить о направлении роста новообразования.
Нарушение двигательных функций встречается редко. Они могут наблюдаться при росте опухоли кзади в интерпедункулярное пространство и сдавлении ножек мозга. В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.
Диагностика Диагностика основана на применении методов медицинской визуализации, заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа, подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ.
Рентгенография Обзорная рентгенография в диагностике краниофарингиом устарела. На данный момент для специфической диагностики опухолей в клинической практике она не используется. В ряде случаев выявление признаков опухоли на краниограммах является случайной находкой. При их обнаружении следует дообследовать больного с помощью более совершенных методов диагностики (КТ, МРТ).
На рентгенограммах при краниофарингиоме видны обызвествление опухоли, атрофия от давления на прилежащие костные образования и признаки гидроцефально-гипертензионного синдрома.
Обызвествления краниофарингиом обычно развиваются по периферии капсулы кисты или в самой опухоли. Возможно их сочетание. Они проецируются над диафрагмой турецкого седла и исключительно редко — под диафрагмой. Являясь непосредственным признаком роста и расположения опухоли, обызвествления не полностью отражают её протяжённость, так как развиваются в дегенерированной ткани. Расположение обызвествлений в опухоли и атрофия костных образований позволяют косвенно судить о преимущественном направлении роста новообразований.
Компьютерная томография Компьютерная томография головного мозга хорошо выявляет как плотную, так и кистозную части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Кистозный компонент имеет несколько бо́льшую плотность по сравнению с ликвором, распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. При введении контрастных веществ яркость узловой части опухоли в половине наблюдений увеличивается на 8—10 единиц Хаунсфилда, что встречается в 90 % случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва.
Магнитно-резонансная томография