Соматостатино́ма — опухоль из дельта-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы или клеток гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы, расположенных в стенке двенадцатиперстной кишки, секретирующая соматостатин.
История Впервые соматостатинома описана сравнительно недавно — в 1977 году.Larsson L.I., Hirsch M.A., Ingemansson S. et al. Pancreatic Somatostatinoma: clinical features and physiological implications // Lancet.— 1977.— Vol. 1, № 8013.— P. 666—668. Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что чёткого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще.Kasselberg A.G., Berelowitz M., Chey W.Y. Somatostatinjma syndrome: Does a clinical entity exist? // Acta endocr.— Vol. 102, № 1.— P. 80—87. В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 случаев соматостатин-секретирующих опухолей поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4 Не подлежит сомнению — хирурги и раньше сталкивались с этими новообразованиями во время оперативных вмешательствах по поводу желчнокаменной болезни, однако только сейчас выяснилось, что это сочетание не случайно.
Этиология и патогенез Соматостатин секретируется дельта-клетками островков поджелудочной железы или клетками гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы и подавляет секрецию инсулина, глюкагона и СТГ (в аденогипофизе). Чаще это злокачественные опухоли, неконтролируемо секретирующие избыточные количества соматостатина. Соматостатиномы, из дельта-клеток островков Лангерганса составляют 60 % случаев. В 35…38 % случаев соматостатинома возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. Описаны случаи секреции соматостатина мелкоклеточным раком лёгкого, медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой. Как правило, опухоли непанкреатического происхождения секретируют меньше соматостатина, чем панкреатические опухоли и нередко протекают бессимптомно. У 83 % больных с панкреатическими соматостатиномами к моменту их выявления уже имеются метастазы.Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN 5-89816-018-3
Клиника Наряду с холелитиазом при соматостатиноме обнаруживаются сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудение. Многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому данный симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma — the most recently discribed pancreatic islet cell tumor // West. J. Med.— 1985.— Vol. 142, № 3.— P. 393—397.
«Ингибирующий синдром» проявляется угнетающим действием на гастроинтестинальную моторику, желудочную секрецию, а также на секрецию поджелудочной железы и гастроинтестинальных гормонов. На момент диагностики соматостатинома имеет большие размеры (>5 см) и, как правило, — печёночные метастазы.Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И. И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998. — 95 с. ISBN 5-7724-0014-2
Большинство описанных соматостатино́м по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, это — одна из причин гетерогенности (разнообразия) клинических проявлений заболевания.
Патогномоничные проявления сахарный диабет (протекающий легко); желчнокаменная болезнь; стеаторея
Другие признаки диспепсия; диарея; анемия; похудение
Диагностика Соматостатинома встречается казуистически редко. Определяется сахарный диабет лёгкого течения (в 80 % случаев), желчнокаменная болезнь (70 %), гипохлоргидрия (60 %), диарея (35 %), стеаторея (30 %) и потеря массы тела (25 %).
Уровень соматостатина в плазме крови повышен на фоне снижения уровней инсулина и глюкагона.
Сомастостатиному дор сих пор не обнаружили ни у одного больного с МЭН типа I, в то же время выявили у нескольких больных с МЭН типа IIа.
Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с отдельными заболеваниями, входящими в синдром.
Пониженный уровень глюкагона — характерное отличие соматостатиномы от глюкагономы.
Лечение Оперативное лечение — удаление опухоли. Иногда удаётся добиться регрессии метастазов с помощью стрептозотоцина (стрептозоцина).
Препарат выбора симптоматической и антипролиферативной терапии — октреотид.
Прогноз Прогноз относительно благоприятный: 5-летняя выживаемость среди пациентов с метастазами составляет 30…60 %; у больных без метастазов — почти 100 %.E. J. Hanly u. a.: Somatostatinomas , Stand vom 12. Juli 2006
Примечания
См. также
Глюкагон Инсулин Соматостатин Гормон роста
Инсулома Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система Множественная эндокринная неоплазия Жёлчнокаменная болезнь
Ссылки
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Эндокринология Категория:Новообразования