Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и другие) — разновидность гранулематоза (хронического инфекционного заболевания), вызываемая микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosisHan, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.; протекает с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей, яичек, а также кистей и стоп. Лепра официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.
История Хотя проказа и упоминается в Ветхом Завете (Исход, Книга Левит, Паралипоменон, Книга Иова), велика вероятность, что под проказой древних и античных источников следует понимать не именно лепру, а «более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию». Возможной причиной путаницы было то, что проказа трактовалась как «божье наказание» за грехи, как «болезнь души», и вердикт о том, кого считать прокажённым, выносили не врачи, а священнослужители, зачастую не имевшие необходимых для этого познаний в медицинеBrody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974. То же самое относится к упоминаниям заболевания в Древней Индии, в папирусе Эберса, у Гиппократа (по всей видимости, имевшего в виду псориаз).
Старейшее ДНК подтверждённое свидетельство проказы, датируемое II тысячелетием до н. э., обнаружено в Балатале, штат Раджастхан, на северо-западе Индии. Доказанный случай заболевания человека был подтверждён ДНК, взятой из завёрнутых в саван останков мужчины, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, Израиль, датированных радиоуглеродными методами первой половиной I века н. э.
В Восточной Англии ДНК лепрозных бактерий удалось найти на останках скелета мужчины, жившего между 415 и 545 годами (то есть — задолго до крестовых походов), и ДНК того же штамма обнаружили на черепе женщины, которая жила там же между 885 и 1015 годами.
Начиная с XI века проказа становится главным инфекционным бичом средневековой Европы и остаётся таковым до прихода чумы в середине XIV века. Для сдерживания заболевания создаются многочисленные лепрозории. Существует теория о том, что причиной более массового распространения болезни стал мех, привезённый викингами с Востока. Также одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, сам факт которого является предметом дискуссии.
В Средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имевший широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон живых людей, страдавших проказой (лат. separatio leprosorum), согласно которому прокажённый, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей. Так, он получал специальную одежду прокажённого, полностью скрывавшую и лицо, и тело, а также трещотку или колокольчик, чтобы громкими звуками заранее извещать людей о своём приближении. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»:
По утверждению Матвея Парижского, в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч. Первым известным лепрозорием стал госпиталь Святого Николая в в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.
Черная смерть значительно уменьшила плотность населения, разорвав эпидемические цепочки, и проказа стала исчезать. В XV веке болезнь отступила настолько, что опустевшие лепрозории стали массово закрываться и перепрофилироваться.
Проказы не было ни в Америке до её колонизации современными европейцами , ни в Полинезии до середины XIX века.
Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в , основанном в XV столетии в Бергене. Этот лепрозорий сохранился на севере Европы лучше других. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.
В начале XX века для лечения проказы американской учёной Элис Болл был разработан инъекционный масляный раствор на базе изолированных этиловых эфиров жирных кислот хаульмугрового масла. Этот раствор оставался наиболее эффективным лекарством от лепры до 1940-х годов, когда ему на смену пришли антибиотики, прежде всего — дапсон.
В 1982 году группа сотрудников Всемирной организации здравоохранения впервые получила сыворотку для прививок против проказы (она была сделана из крови американского броненосца — единственного животного, восприимчивого к проказе)Цифры и факты // Журнал «Наука и жизнь». — 1982. — № 5. — С. 119..
Признаки и симптомы Общие симптомы, присутствующие при различных типах лепры, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы со зрением; поражения кожи; мышечную слабость; красноватую кожу; гладкое блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потерю чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос от разрушения носового хряща; и изменения в произношении и других аспектах произнесения речи. Кроме того, лепра вызывает атрофию яичек и импотенцию.
Проказа может по-разному влиять на людей. Средний инкубационный период составляет пять лет. Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. Первым заметным признаком проказы часто является появление бледных или розовых участков кожи, которые могут быть нечувствительными к температуре или боли . Участки обесцвеченной кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным проблемам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящи всасываются в организм. Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы.
Примерно у 30 % людей, страдающих проказой, происходит повреждение нервов. Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, когда соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев. Повреждение нервов может привести к потере мышечной функции, что приводит к параличу. Это также может привести к нарушениям чувствительности или онемению, что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов.
Этиология
M. leprae и M. lepromatosis
M. leprae и M. lepromatosis — микобактерии, вызывающие лепру. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная из смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 году. M. lepromatosis клинически неотличим от M. leprae.
M. leprae — внутриклеточная, кислотоустойчивая бактерия, аэробная и палочковидная. M. leprae окружена воскообразным оболочечным покрытием, характерным для рода Mycobacterium.
Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены, необходимые для самостоятельного роста. M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами и не могут быть выращены (культивированы) в лаборатории. Невозможность культивирования M. leprae и M. lepromatosis привела к затруднению окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха.
В то время как возбудители до настоящего времени не могли культивироваться in vitro, их стало возможно выращивать у животных, таких как мыши и броненосцы.
Сообщалось о случаях естественного заражения не человекообразных приматов (в том числе африканского шимпанзе, сажистого мангабея и макаки циномолгуса), броненосцев и рыжих белок. Мультилокусное последовательное типирование штаммов броненосца M. leprae предполагает, что они были человеческого происхождения не более нескольких сотен лет. Таким образом, есть подозрение, что броненосцы впервые приобрели этот организм случайно от ранних американских исследователей. Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев, и она может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозным заболеванием (распространяется между людьми и животными).
В ноябре 2016 года было обнаружено, что красные белки (Sciurus vulgaris), вид, находящийся под угрозой исчезновения в Великобритании, являются переносчиками проказы. Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, который высоко ценился в средневековый период и которым активно торговали, возможно, была причиной эпидемии проказы в средневековой Европе. В черепе до-нормандской эпохи, раскопанном в Хоксне, графство Саффолк, в 2017 году, была обнаружена ДНК штамма Mycobacterium leprae, который очень похож на штамм, переносимый современными красными белками на острове Браунси, Великобритания.
Факторы риска Наибольшим фактором риска развития проказы является контакт с другим человеком, заражённым проказой. У людей, контактирующих с больным проказой, вероятность развития проказы в 5-8 раз выше, чем у представителей населения в целом. Проказа также чаще встречается среди людей, живущих в бедности. Не у всех людей, инфицированных M. leprae, развиваются симптомы.
Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут увеличить риск развития проказы. Заражение ВИЧ, по-видимому, не увеличивает риск развития проказы. Определённые генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматозной или туберкулёзной лепры.
Передача Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными. Передача проказы происходит через верхние дыхательные пути. Более ранние исследования предполагали, что основным путём передачи инфекции является кожный, но недавние исследования всё чаще отдают предпочтение дыхательному пути.
Проказа не передаётся половым путем и не передаётся во время беременности ребёнку. У большинства (95 %) людей, подвергшихся воздействию M. leprae, не развивается проказа; случайный контакт, такой как рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче. Люди считаются неинфекционными через 72 часа после начала соответствующей мультилекарственной терапии.
Часто описываются два пути выхода M. leprae из организма человека: кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность неясна. Случаи заболевания лепроматозом показывают большое количество микобактерий глубоко в де́рме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве«What Is Leprosy?»| from News-Medical.Net — Latest Medical News and Research from Around the World. Web. 20 Nov. 2010. ..
Проказа также может передаваться людям от броненосцев, хотя механизм до конца не изучен.
Генетика ИмяОчагОМИМГенLPRS110p13609888LPRS26q25607572PARK2, PACRGLPRS34q32246300TLR2LPRS46p21.3610988LTALPRS54p14613223TLR1LPRS613q14.11613407