Синдром короткой кишки (СКК) — это симптомокомплекс хронических расстройств, которые развиваются у больных в результате хирургического удаления большей части тонкой кишки или при исключении тонкой кишки из процессов переваривания и всасывания, при образовании межкишечных свищей или наложении анастомоза между высокими отделами тонкой кишки и толстым кишечником. В результате нарушения физиологического процесса пищеварения развиваются тяжелые клинические симптомы, проявляющиеся нарушением переваривания (мальдигестией), всасывания (мальабсорбцией), трофологической недостаточностью и вовлечением в патологический процесс других органов и систем.
Эпидемиология Распространенность синдрома короткого кишечника оценивать затруднительно, так как его проявления существенно варьируют по тяжести и не все случаи регистрируются медицинской статистикой. По некоторым оценкам, в европейских странах, распространенность тяжелых форм составляет 1,8-2 на 1 млн. населения.
Патогенетические механизмы Среди факторов, определяющих тяжесть состояния больных, выделяют следующие:
Протяженность резекции а) Частичная или ограниченная резекция, когда длина удаленного участка составляет менее 100 см; б) обширная резекция — удалено более 100 см; в) короткая кишка — протяженность сохраненной части тонкой кишки — менее 100 см. При частичной резекции тонкой кишки течение заболевания — субклиническое. Обширная резекция тонкой кишки может приводить к развитию тяжелых пострезекционных нарушений. Короткая кишка не дает возможности существовать без постоянной медикаментозной коррекции нарушений питания. Требуется парентеральное питание, специальное энтеральное питание и частые курсы стационарного лечения с длительной или постоянной инфузионной терапией.
Локализация а) Проксимальная, б) Дистальная. Выделяют проксимальный и дистальный резекционный синдром. Проксимальный резекционный синдром развивается при удалении части проксимального отдела тонкой кишки. Несмотря на то что большинство пищевых веществ всасывается в тощей кишке, диарея и метаболические нарушения при данном типе операции не столь резко выражены. В этих случаях компенсаторные функции берет на себя подвздошная кишка. Дистальный резекционный синдром означает резекцию части подвздошной кишки, где происходит всасывание витамина В12 и желчных кислот. Если у здорового человека 95 % желчных кислот реабсорбируются и только 5 % теряются с калом, то при резекции подвздошной кишки фекальные потери желчных кислот значительно возрастают. Неабсорбированные в тонкой кишке желчные кислоты в толстой кишке ингибируют всасывание и усиливают секрецию воды и электролитов, что является причиной водной диареи. Дистальная резекция встречается значительно чаще, чем проксимальная.
Тип наложения анастомоза При дистальной обширной резекции важное значение имеет сохранение илеоцекального клапана. В этом случае у больных значительно удлиняется время продвижения и соприкосновения химуса со слизистой оболочкой оставшейся части тонкой кишки. Постепенно развиваются адаптационные механизмы, способствующие повышению всасывательной способности сохраненных сегментов тонкой кишки. При наложении илеотрансверзоанастомоза и выключении илеоцекального клапана резко ускоряется транзит кишечного содержимого, создаются условия для бактериального обсеменения тонкой кишки. Другим фактором, отягощающим течение заболевания при обширной резекции подвздошной кишки и наложении илеотрансверзоанастомоза, является сохранение слепой кишки, образующей слепой карман, что также приводит к бактериальной пролиферации в тонкой кишке. Под влиянием кишечных бактерий в проксимальных отделах тонкой кишки в результате усиления процессов деконъюгации образуются свободные желчные кислоты, повреждающие слизистую оболочку. При этом концентрация конъюгированных желчных кислот, участвующих во всасывании липидов, снижается. Повреждение слизистой оболочки сопровождается уменьшением её энзиматической активности и нарушением всасывания всех пищевых веществ. В результате происходит повышение осмолярности кишечного содержимого за счет скопления неабсорбированных нутриентов.
Клиническое течение В течение заболевания можно выделить три периода: первый — послеоперационный период, продолжительностью около 2 месяцев, характеризуется обильной водной диареей с высокими потерями натрия, хлоридов, калия, магния, бикарбонатов, развитием тяжелых метаболических расстройств, нарушениями белкового, витаминного обмена, водно-электролитного баланса. Во втором периоде, в течение первого года после операции, наступает постепенная адаптация пищеварительного тракта: урежается стул, частично восстанавливаются нарушенные обменные процессы в организме. Однако сохраняются симптомы витаминной недостаточности, анемия, дефицит массы тела. Третий период характеризуется относительной стабилизацией состояния. В этом периоде могут проявиться осложнения в виде образования желчных и мочевых камней, язв желудка. Нередко сохраняется анемия. Любые интеркурентные заболевания, стрессовые ситуации, нарушения диеты могут привести к обострению диареи, развитию синдрома нарушенного всасывания.
Принципы ведения лечения Лечение и реабилитация пациентов после обширных резекций кишечника представляют трудную задачу. Цель лечения пациентов с синдромом короткой кишки — обеспечить потребности организма в воде, электролитах и питательных веществах, при этом, по возможности, отдавая предпочтение оральному/энтеральному питанию перед парентеральным. Ведение пациентов командой специалистов позволяет предотвратить быстрое развитие дегидратации, снизить риск осложнений, связанных с КН и искусственным питанием (в частности, нарушений функции печени, септических осложнений), и повысить качество жизни пациентов. При наиболее тяжелых формах (еюностома с отрезком сохранившейся части тощей кишки менее 50 см) жизненно необходимо обеспечить полное парентеральное питание и регидратацию. При относительно длинном сохранившемся отрезке тонкой кишки и сохранении пассажа по толстой кишке (тонко-толстокишечный анастомоз) режим питания и приема жидкости приближается к естественному.
Особенности ведения пациентов с еюностомой В отличие от пациентов с тонко-толстокишечным анастомозом, при еюностомии наблюдается выраженная потеря жидкости и электролитов, но отсутствуют проблемы, связанные с выраженной бактериальной ферментацией в толстой кишке. При ведении пациентов с еюностомой необходимо контролировать объём отделяемого через стому содержимого кишечника за сутки. Большой объём отделяемого может указывать на наличие нераспознанных инфекционных осложнений, частичной/преходящей обструкции кишечника, активного энтерита (например, клостридиального). Коррекция дефицита воды и электролитов. Потери через стому нарастают после приема жидкости и пищи, причем каждый литр отделяемого содержит ≈100 ммоль натрия. Если длина оставшейся части тощей кишки более 50 см, потеря калия является относительно небольшой (≈15 ммоль/л). Снижение калия может наблюдаться вследствие гиперальдостеронизма — вторично по отношению к потере натрия; гипокалиемия может быть также следствием гипомагниемии, ведущей к нарушению работы транспортных систем, контролирующих экскрецию калия. При гипокалиемии возникает риск нарушений сердечного ритма. Распространенной ошибкой служит рекомендация принимать внутрь большие объёмы гипотоничной жидкости для коррекции водно-электролитного обмена; это ведет к повышению объёма потерь через стому. Такой же эффект наблюдается при приеме гипертонических растворов глюкозы, напитков с сахарозаменителями, чая, кофе, алкоголя, фруктовых соков. Для пациентов с еюностомой оптимальным является прием регидратационных изотонических растворов с концентрацией натрия ≈90 ммоль/л (так как концентрация натрия в отделяемом из еюностомы составляет ≈100 ммоль/л). Состав растворов для регидратации в расчете на 1 л простой воды, рекомендованный ВОЗ, включает: натрия хлорида 60 ммоль (3,5 г); натрия бикарбоната (или цитрата) 30 ммоль (2,5 г или 2,9 г, соответственно); глюкозы 110 ммоль (20 г). Альтернативный состав: натрия хлорида 120 ммоль (7 г), глюкозы 44 ммоль (8 г). Примеры готовых растворов для пероральной регидратации, в целом соответствующих составу, рекомендованному ВОЗ — Регидрон, Оралит. Объём принимаемой внутрь гипотонической жидкости не должен превышать 500 мл/сут. Рекомендуется раздельный прием твердой и жидкой пищи (с интервалом не менее получаса). При большом объёме отделяемого из еюностомы (более 2 л) целесообразно на 2-3 дня исключить полностью употребление пищи и жидкости внутрь, что обычно ведет к уменьшению объёма потерь. Внутривенно вводят изотонический раствор в объёме 2-4 л/сут. Количество суточной мочи должно составлять не менее 800 мл, а концентрация натрия в моче — не менее 20 ммоль/л. Для поддержания нормального уровня калия в крови основное значение имеет коррекции баланса натрия и магния. При объёме отделяемого 1,5-2 л/сут. рекомендуют пить глюкозо-солевой раствор, а при приеме гипотоничной жидкости — подсаливание пищи (примерно 7 г, ≈2/3 чайной ложки поваренной соли в сутки). При пограничном объёме отделяемого (1-1,5 л/сут.) можно рекомендовать питье обычной жидкости в объёме менее 1 л и подсаливание пищи. Адекватная регидратация, позволяющая предотвратить развитие вторичного гиперальдостеронизма, — важнейший шаг в профилактике и коррекции гипомагниемии. Соли магния плохо абсорбируются из желудочно-кишечного тракта и могут вызвать усугубление диареи. При назначении внутрь предпочтение отдается оксиду магния в желатиновых капсулах на ночь, когда отмечается наиболее медленный кишечный транзит. Следует избегать избыточного содержание жира в пище. При недостаточной компенсации гипомагниемии добавляют в постепенно увеличивающейся дозе (0,25-9,0 мкг/сут.). При необходимости назначения магния сульфата парентерально он вводится вместе с раствором хлорида натрия. Коррекция белково-энергетической недостаточности при еюностоме подразумевает подбор диеты, содержащей жиры в виде триглицеридов, углеводы — в виде полисахаридов, что предотвращает повышение осмолярности пищи. Желательно, чтобы концентрация натрия хлорида в пище составляла 90-120 ммоль/л. Назначение элементарной диеты (содержащей питательные вещества в легко ассимилируемой форме — в виде аминокислот, олигопептидов, глюкозы, микроэлементов, декстринов, витаминов) не имеет преимуществ, наоборот, она способствуют повышению осмолярности пищи и содержит мало натрия. Лекарственные средства, подавляющие кишечную моторику и секрецию. При недостаточной эффективности перечисленных мер прибегают к лекарственным средствам, снижающим объём отделяемого за счет угнетения моторики и/или секреции. В программу лечения диареи при синдроме короткого кишечника и кишечных стомах входят агонисты периферических опиоидных рецепторов кишечника (лоперамид, кодеина фосфат, дифеноксилат). Препараты этого класса замедляют пассаж содержимого по кишечнику за счет угнетения пропульсивных и стимуляции сегментарных сокращений. Соответственно, возрастает степень абсорбции воды и электролитов. Агонисты опиоидных рецепторов также непосредственно снижают секрецию воды и электролитов и повышают тонус илеоцекального и анального сфинктеров.
Особенности ведения пациентов тонко-толстокишечным анастомозом При ведении пациентов с тонко-толстокишечным анастомозом в ближайшие 6 мес. после операции, учитывая наклонность к желудочной гиперсекреции, следует назначить антисекреторные средства. При приеме пищи через рот следует учитывать, что 50 % энергии и более может не усваиваться из-за нарушений всасывания, поэтому энергетическая ценность пищи должна быть повышена; показано кормление в ночные часы. При недостаточном эффекте следует присоединить парентеральное питание в течение нескольких недель, месяцев.