Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors].
К опухолям мягких тканей [soft tissue tumors] относятся опухоли волокнистой (фиброзной), (2) жировой, (3) мышечных тканей, (4) сосудов, (5) серозных и (6) синовиальных оболочек, (7) структур периферической нервной системы, а также (8) опухоли неясного гистогенеза. Саркомы мягких тканей составляют около 1% всех злокачественных опухолей в развитых странах мира. Общий показатель заболеваемости мягкотканными саркомами —1,4 на 100 тыс. населения (в возрасте 80 лет и старше — 8,0). Множественные мезенхимальные опухоли могут быть проявлением наследственных опухолевых синдромов — туберозного склероза (болезни Прингла—Бурневилля), синдрома Гарднера и других.
Классификация Общепринятой является классификация опухолей мягких тканей и костей, разработанная экспертами ВОЗ. Первое её издание вышло в свет в 1969 г., последующие в 1994, 2002, 2013 гг. Пятое издание классификации ВОЗ вышло в 2020 г.
Среди опухолей мягких тканей выделяют следующие группы: Опухоли из (мио)фибробластов Фиброгистиоцитарные опухоли Опухоли белой и бурой жировых тканей Опухоли гладкой и поперечно-полосатой мышечных тканей Сосудистые опухоли (эндотелиоцитарные и периваскулярные) Опухоли серозных и синовиальных оболочек Опухоли периферической нервной системы Хрящевые и костные опухоли мягких тканей Опухоли неясного гистогенеза.
Особенностью современной классификации опухолей мягких тканей является подразделение их на четыре клинико-морфологические категории: Доброкачественные опухоли (не метастазируют и редко рецидивируют) Пограничные опухоли Локально агрессивные опухоли (не метастазируют, но часто рецидивируют за счёт активного местно-деструирующего роста) Редко метастазирующие опухоли (в менее чем 2% случаев) Злокачественные опухоли (часто метастазируют и рецидивируют).
Степень злокачественности мягкотканных сарком Степень злокачественности мягкотканных сарком в настоящее время оценивается с учётом трёх показателей [система FNCLCC]: (1) степень дифференцировки опухоли, (2) пролиферативная активность опухолевых клеток, (3) наличие и выраженность некрозов опухолевой ткани.
I. Дифференцировка опухоли 1 балл — саркомы, ткань которых напоминает нормальный аналог мягких тканей взрослого человека 2 балла — саркомы с признаками слабого сходства с нормальными аналогами мягких тканей взрослого организма 3 балла — эмбриональные, недифференцированные саркомы и саркомы неясного типа.
II. Митотическая активность (число фигур митозов в 10 полях зрения при увеличении микроскопа 400) 1 балл — 0—9 фигур 2 балла — 10—19 фигур 3 балла — 20 и более фигур.
III. Некроз опухолевой ткани 0 баллов — отсутствие некрозов 1 балл — некроз опухоли занимает менее 50% её площади 2 балла — некроз опухоли занимает более 50% её площади.
Сумма баллов трёх микроморфологических признаков определяет три степени злокачественности мягкотканных сарком: I степень — 2—3 балла, II степень — 4—5 баллов, III степень — 6—8 баллов [M. Miettinen (Институт патологии Вооружённых сил США), 2003].
Опухоли из фибробластов и миофибробластов Опухоли из фибробластов и миофибробластов подразделяются на (1) доброкачественные, (2) локально агрессивные, (3) редко метастазирующие и (4) злокачественные. К доброкачественным опухолям относятся (1) фибромы и миофибромы, (2) фибробластомы и миофибробластомы, а также (3) ряд вариантов фиброматозов, к локально агрессивным новообразованиям — некоторые формы фиброматозов [(1) поверхностные фиброматозы, (2) фиброматозы десмоидного типа и (3) липофиброматоз], к редко метастазирующим опухолям — (1) фибросаркома детей, (2) солитарная фиброзная опухоль, (3) гемангиоперицитома, (4) саркома низкой степени злокачественности из миофибробластов, (5) воспалительная опухоль из миофибробластов и (6) миксоидная воспалительная саркома из фибробластов, к злокачественным новообразованиям — (1) неспецифическая фибросаркома взрослых, (2) миксофибросаркома, (3) склерозирующая эпителиоидная фибросаркома и (4) фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности.
Доброкачественные опухоли Фибромы и фибробластомы обычно растут экспансивно и имеют чёткие границы, фиброматоз характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инфильтрирующего роста. Фиброма [fibroma] — опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма). Фибробластомы [fibroblastomas] отличаются от фибром рядом характеристик опухолевых клеток, однако межклеточный компонент также представлен в основном коллагеновыми волокнами. Доброкачественные опухоли из миофибробластов носят названия миофиброма, миофиброматоз и миофибробластома.
Среди доброкачественных форм фиброматозов [fibromatosis] наиболее часто встречается фиброматоз шеи (врождённая кривошея) — разрастание фиброзной ткани в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы у новорождённых. Фиброзная ткань при этом формирует узел неправильной формы диаметром обычно 1—2 см.
К доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся также (1) нодулярный фасциит, (2) пролиферативный фасциит, (3) пролиферативный миозит и (4) оссифицирующий миозит.
Нодулярный фасциит представляет собой быстро увеличивающийся узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Быстрый рост узелка в ранней стадии процесса и высокая клеточность с признаками атипии опухолевых клеток симулируют саркому, поэтому ранее (классификация опухолей мягких тканей ВОЗ, 1969) нодулярный фасциит называли псевдосаркоматозным фиброматозом. Пролиферативным фасциитом называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит. Миозит с признаками костной метаплазии называется оссифицирующим миозитом; при этом очаг поражения в скелетной мышце не связан с костью.
Локально агрессивные опухоли К поверхностным фиброматозам относятся (1) фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена [Dupuytren’s contracture]) и (2) фиброматоз подошвы (болезнь Леддерхозе [Ledderhose’s disease]). Фиброматозы десмоидного типа (десмоидные опухоли) — глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают (1) абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), (2) интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и (3) экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей.
К локально агрессивным опухолям также можно отнести ангиофиброму носоглотки, встречающуюся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается местно-деструирующим ростом, часто рецидивирует после удаления.
Близким к глубоким фиброматозам является идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Заболевание встречается преимущественно у взрослых мужчин. При этом в забрюшинном пространстве происходит разрастание грубоволокнистой соединительной ткани, сдавливающей мочеточники (фиброзный периуретерит), что приводит к гидронефрозу. Реже встречается фиброзный периаортит. Иногда аналогичные процессы развиваются в средостении (фиброзный медиастинит), в щитовидной железе (фиброзный тиреоидит Риделя), в печени (первичный склерозирующий холангит), в тканях орбиты (псевдоопухоль орбиты). В таких случаях распространённых поражений заболевание обозначается термином системный идиопатический фиброз (мультифокальный фибросклероз).
Редко метастазирующие опухоли Наиболее распространёнными редко метастазирующими опухолями данной группы являются (1) солитарная фиброзная опухоль и (2) гемангиоперицитома. Солитарная фиброзная опухоль встречается в различных органах, но чаще исходит из плевры. В 90% случаев она растёт экзофитно, возвышаясь на поверхностью висцеральной плевры, однако в 10% наблюдений врастает в лёгочную ткань. Гемангиоперицитома [haemangiopericytoma] чаще локализуется в мягких тканях бёдер, таза и забрюшинного пространства. В ряде случаев сопровождается гипогликемией.
Злокачественные опухоли Среди злокачественных опухолей из фибробластов и миофибробластов чаще встречается неспецифическая фибросаркома взрослых. Неспецифическая фибросаркома взрослых представляет собой узел без чётких границ диаметром обычно более 3 см, расположенный в глубоких мягких тканях преимущественно нижних конечностей. Установлено, что этот вид опухоли нередко развивается через несколько лет, иногда десятилетий, после облучения. В типичных случаях при микроскопическом исследовании опухоли выявляются длинные переплетающиеся пучки веретеновидных клеток (рисунок «колосьев»). Фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) протекает относительно благоприятно (показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%), поэтому она относится к редко метастазирующим, а не к злокачественным опухолям..
Фиброгистиоцитарные опухоли Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с наличием макрофагов (гистиоцитов) в строме, а также аберрантной экспрессии опухолевыми клетками гистиоцитарных маркеров. Опухоли в данном случае не развиваются из гистиоцитов (такие новообразования относят к гемобластозам). Категория так называемых фиброгистиоцитарных опухолей является спорной. Некоторые авторы предлагают рассматривать эти опухоли среди новообразований неясного генеза.
К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся (1) доброкачественная фиброзная гистиоцитома, (2) ксантома, (3) ксантогранулёма, (4) ретикулогистиоцитома и некоторые другие; к редко метастазирующим — (1) выбухающая дерматофибросаркома Дарье—Феррана, (2) атипичная фиброксантома, (3) плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома). Из перечисленных форм ксантомы к группе фиброгистиоцитарных новообразований относятся условно, они представляют собой очаговое скопление макрофагов, активно фагоцитирующих липиды, прежде всего холестерол, и поэтому являются не опухолями, а опухолеподобными поражениями. Их можно рассматривать, как своеобразные гранулёмы (фагоцитомы).
Специфической особенностью фиброгистиоцитарных новообразований, кроме атипичной фиброксантомы, является инвазивный рост, поэтому границы узелка (узла) нечёткие, а при неправильном удалении доброкачественных опухолей данной группы нередки рецидивы (иссекать их необходимо в пределах здоровых тканей).
Доброкачественные опухоли Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой [dermatofibroma]. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще.
Ксантома [xanthoma] представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos — жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови. Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными [eruptive xanthomas]. Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы [xanthelasmas].