Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, ) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Классификация Болезнь Аддисона может быть следствием:

Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистой (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников) — аутоиммунной агрессии, туберкулёза, гипоплазии, опухоли или метастазы в надпочечниках, генетических дефектов синтеза гормонов, снижения чувствительности надпочечников к АКТГ.

Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная — при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области

Ятрогенная форма — после длительного приёма экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приёма стероидов развивается синдром отмены.

Этиология Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Клиническая картина Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени; Мышечная слабость; Потеря веса Тошнота, рвота, диарея, боли в животе; Низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия); Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»; Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем; Депрессия; Влечение к солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости; Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови; У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция; Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов; Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия; Повышенное количество эозинофилов в крови; Избыточное количество мочи; Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови); Дегидратация (обезвоживание организма); Тремор (дрожание рук, головы); Брадикардия (урежённое сердцебиение); Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение; Дисфагия (нарушения глотания).

Аддисонический криз

В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе; Сильная рвота, диарея, приводящие к дегидратации и развитию шока; резкое снижение артериального давления; потеря сознания; Острый психоз или спутанность сознания, делирий; резкое снижение уровня глюкозы в крови; Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия; Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Распространённость Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн населения: 40—60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании.

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

Лечение Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приёме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты со вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приёме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9 % NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Наследственность Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

См. также Надпочечниковая недостаточность Аддисонический криз Синдром Нельсона Надпочечники Глюкокортикоиды

Примечания

Библиография

Neuroimmunology, The Medical School, Birmingham University — Abid R Karim, Birmingham UK

Ссылки

[da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Болезнь Аддисона(Бронзовая болезнь)] Addison disease — Geneva Foundation for Medical Education and Research Overview of Addison’s Disease from the Mayo Clinic Addison’s Disease Research Today — monthly online journal summarizing recent primary literature on Addison’s disease National Adrenal Diseases Foundation eMedicine/WebMD article on Addison’s disease Addison’s information from MedicineNet "Addison’s Disease: The Facts You Need to Know (MedHelp.org) The Addison & Cushing International Federation (ACIF) Addison’s disease info from SeekWellness.com Information about Addison’s disease in canines (dogs) Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 4 лет https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 12 лет https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk

Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона Addison’s Disease Self Help Group (ADSHG) — UK support group Australian Addison’s Disease Association — Australian support and information group Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — Dutch support and information group with information and documentation in English

Категория:Эндокринология