Нейродегенеративное заболевание, нейродегенерация (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — неврологическое расстройство с гетерогенными клиническими и патологическими проявлениями, которые затрагивают особые подмножества нейронов в определенных анатомических отделах нервной системыПржедборски С., Вила М., Джексон-Льюис В. Нейродегенерация . Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018). Общим для подобных заболеваний является прогрессирующее разрушение и гибель нервных клеток —нейродегенерация, протекающая на клеточном уровне и ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.
Список нейродегенеративных заболеваний К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.)I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, . . PMID 19924424. .:
Таупатии: Болезнь Альцгеймера Прогрессирующий супрануклеарный парез взора Кортикобазальная дегенерация Болезнь серебряного зерна Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы (FTDP-17) Болезнь Пика Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона.
Синуклеинопатии: Болезнь Паркинсона Деменция с тельцами Леви Мультисистемная атрофия Для этой группы характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатийЛитвиненко И.В., Красаков И.В., Бисага Г.Н.,Скулябин Д.И., Полтавский И.Д. Современная концепция патогенеза нейродегенеративных заболеваний и стратегия терапии // «Журнал неврологии и психиатрии», № 6, 2017; Вып. 2..
TDP-43 протеинопатия: Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)
Фузопатии: Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS) Заболевание включения промежуточных нитей нейронов (англ. Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)) Заболевание включения базофильных телец (англ. Basophilic inclusion body disease (BIBD))
Тринуклеотидные заболевания: Хорея Хантингтона Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди Атаксия Фридрейха Спиноцеребеллярная атаксия Дендаторубро-паллидолуизальная атрофия (DRPLA) Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.
Прионные заболевания: Болезнь Крейтцфельдта — Якоба Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера Фатальная семейная бессонница Куру
Заболевания мотонейрона Боковой амиотрофический склероз Первичный боковой склероз Спинальная мышечная атрофия
Нейроаксональные дистрофии Инфантильная нейроаксональная дистрофия Нейродегенерация с отложением железа в мозге
Неклассифицированные заболевания Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS) Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина
Примечания
Литература
Категория:Заболевания нервной системы