náhľad|538x538bod|Intermediáty a enzýmy Leloirovej dráhy metabolizmu galaktózy Leloirova dráha je metabolická dráha, pomocou ktorej sa katabolizuje D-galaktóza. Je pomenovaná po Luisovi Fredericovi Leloirovi, ktorý ju opísal ako prvý.
Reakcie V prvom kroku sprostredkováva galaktózamutarotáza (GALM) premenu β-D-galaktózy na α-D-galaktózu, keďže toto je aktívna forma galaktózy v tejto dráhe:
β-D-galaktóza ↔ α-D-galaktóza
Následne prebieha fosforylácia galaktózy – α-D-galaktóza sa fosforyluje pôsobením galaktokinázy (GALK), čím vzniká galaktóza-1-fosfát:
α-D-galaktóza + ATP ↔ galaktóza-1-fosfát + ADP Všetky reakcie Leloirovej dráhy okrem reakcie katalyzovanej GALK prebiehajú i v opačnom smere.
Galaktóza-1-fosfát sa potom premieňa na UDP-galaktózu pôsobením galaktóza-1-fosfáturidyltransferázy (GALT), ktorá využíva UDP-glukózu ako zdroj uridínmonofosfátu:
galaktóza-1-fosfát + UDP-glukóza ↔ UDP-galaktóza + glukóza-1-fosfát
UDP-galaktóza-4'-epimeráza (GALE) nakoniec katalyzuje epimerizáciu UDP-galaktózy na UDP-glukózu:
UDP-galaktóza ↔ UDP-glukóza
Tým sa regeneruje UDP-glukóza, ktorá vstupuje do predchádzajúcej reakcie. GALE je asociovaná s NAD+, takže reakcia pravdepodobne prebieha cez ketónový intermediát.
Glukóza-1-fosfát, ktorý vzniká pôsobením GALT, sa premieňa pôsobením fosfoglukomutázy na glukóza-6-fosfát, ktorá následne vstupuje do glykolýzy. Táto reakcia však nie je súčasťou Leloirovej dráhy.
Poruchy Poruchami v tejto dráhe, hlavne nedostatočnou aktivitou GALT, vzniká galaktozémia. Nedostatočná aktivita GALE a GALK je vzácna. Medzi príznaky tejto poruchy patria mentálna retardácia, sivý zákal, poškodenie pečene a niekedy aj smrť. Liečba spočíva vo vyradení galaktózy zo stravy, čím je možné zvrátiť všetky príznaky okrem mentálnej retardácie. Telo je potom schopné si syntetizovať potrebnú galaktózu (napr. na syntézu glykoproteínov) z prítomnej glukózy.
Referencie
Iné projekty
Zdroj
Kategória:Látková premena Kategória:Metabolické poruchy