3-metylkrotonylkoenzým A

3-metylkrotonylkoenzým A (3-metylkrotonyl-CoA) alebo β-metylkrotonylkoenzým A (β-metylkrotonyl-CoA) je intermediát v metabolizme leucínu.

Metabolizmus 3-metylkrotonyl-CoA vzniká z izovaleryl-CoA pôsobením izovaleryl-CoA dehydrogenázy. Ako oxidačné činidlo pôsobí FAD:

izovaleryl-CoA + FAD → 3-metylkrotonyl-CoA + FADH2

3-metylkrotonyl-CoA sa následne karboxyluje, čím vzniká 3-metylglutakonyl-CoA. Reakciu katalyzuje 3-metylkrotonyl-CoA karboxyláza, ktorá využíva biotín ako kofaktor:

3-metylkrotonyl-CoA + ATP + CO2 + H2O → 3-metylglutakonyl-CoA + ADP + Pi

Biologický význam Nedostatočnou aktivitou izovaleryl-CoA dehydrogenázy, ktorou sa 3-metylkrotonyl-CoA syntetizuje, vzniká izovalérová hyperacidúria.

Ak je nedostatočná aktivita 3-metylkrotonyl-CoA karboxylázy, dochádza k vzniku poruchy známej ako deficit 3-metylkrotonyl-CoA karboxylázy. V tomto prípade dochádza k homadeniu 3-metylkrotonyl-CoA, ktorý sa premieňa konjugáciou s glycínom na rozpustný 3-metylkrotonylglycín alebo na 3-hydroxyizovaleryl-CoA. Vznikom 3-hydroxyizovlaeryl-CoA môže dochádzať k sekundárnemu deficitu karnitínu, pretože tieto látky spolu reagujú za vzniku 3-hydroxyizovalerylkarnitínu.

Referencie

Zdroj

Kategória:Tioestery koenzýmu A