Anafilaksíja (tudi anafiláksahttp://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=anafilaksa , Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 2. 7. 2013.) je resna preobčutljivostna reakcija, ki se pojavi hitro in lahko povzroči smrt. Običajno povzroča vrsto simptomov, med drugim srbeč izpuščaj, otekanje grla, in nizek krvni tlak. Pogosti vzroki so med drugim piki/vbodi žuželk, živila in zdravila.
Na patofiziološki ravni je vzrok za anafilaksijo sproščanje posrednikov iz določenih vrst belih krvnih celic, do katerega pride ali zaradi imunoloških ali neimunoloških mehanizmov. Diagnosticira se na osnovi prisotnih simptomov in znakov. Primarno zdravljenje je z injekcijo adrenalina, ostali ukrepi so pri tem komplementarni.
Ocenjujejo, da 0,05–2 % ljudi po svetu enkrat v svojem življenju doživi anafilaksijo, pri tem kaže, da pogostnost raste. Izraz izvira iz grških besed ἀνά ana, proti, in φύλαξις phylaxis, zaščita.
Znaki in simptomi thumb|250px|Znaki in simptomi anafilaksije. Anafilaksija se običajno javi z raznimi simptomi v nekaj minutah ali urah, običajno po 5 do 30 minutah, če pride do izpostavljenosti alergenu intravensko, in 2 uri pri zaužitju. Med najbolj prizadetimi so med drugim: koža (80–90 %), dihala (70 %), prebavila (30–45 %), srce in ožilje (10–45%) ter osrednje živčevje (10–15 %), pri čemer gre običajno za dva predela ali več.
Koža thumb|left|Koprivnica in pordel hrbet osebe z anafilaksijo Simptomi so običajno razne oblike koprivnice, srbenje, pordele ali otekle ustnice. Osebe z zateklino ali angioedemom opisujejo znake bolj kot žgoč občutek na koži kot pa srbenje. Do zateklega jezika ali grla pride pri okoli 20 % primerov. Drugi znaki so med drugim cedeč nos in zatekle veke. Koža je lahko poleg tega modro obarvana zaradi pomanjkanja kisika.
Dihala Do simptomov in znakov lahko pride na dihalih, med drugim do kratke sape, težkega dihanja ali piskanja. Težko dihanje je pogosto posledica krčev v bronhialnih mišicah, vzrok za piskanje (stridor) pa so zoženja v zgornjem delu dihalnih poti, do katerih pride zaradi zatekanja. Lahko se tudi pojavijo hripavost, bolečine pri požiranju in kašelj.
Srce Pride lahko do krčev koronark, ki imajo za posledico miokardni infarkt, disritmijo in zastoj srca. Za osebe z anamnezo srčnih bolezni predstavlja anafilaksija povečano nevarnost za zastoj srca. Krč v koronarkah je povezan s prisotnostjo celic v srcu, ki sproščajo histamin. Pospešen srčni utrip, ki ga povzroča znižan srčni tlak, je pogostejši, v 10 % primerov pa pride do Bezold-Jarischovega refleksa, pri katerem je upočasnjen srčni utrip povezan z nizkim krvnim tlakom. Padec v krvnem tlaku ali šok (bodisi distributitivni bodisi kardiogeni) lahko povzroči občutek omotice ali izgubo zavesti. Nizek krvni tlak je le redko edini znak anafilaksije.
Drugo Gastrointestinalni simptomi so lahko krčevite bolečine v trebuhu, driska in bruhanje. Lahko pride do zmedenosti, izgube nadzora nad delovanjem sečnega mehurja ali bolečin v območju medenice, ki so podobni materničnim krčem. Poročali so tudi o občutku tesnobe in »bližajoče se pogube«.
Vzroki Anafilaksija se lahko pojavi kot odgovor na skoraj vse tuje snovi. Pogosto jo sprožijo strupi v pikih ali ugrizih žuželk, hrana in zdravila. Živila so najpogostejši vzrok pri otrocih in mladih odraslih, medtem ko so zdravila, piki in ugrizi žuželk pogosteje sprožitelj reakcije pri starejših odraslih. Manj pogosti vzroki so med drugim fizikalni dejavniki, biološki dejavniki, kot so semena, lateks, hormonske spremembe, dodatki za živila, kot so recimo mononatrijev glutamat in barvila v hrani, ter topično aplicirana zdravila. Fizični dejavniki, kot so recimo telesna aktivnost (tako imenovana anafilaksija, ki jo inducira telesna aktivnost) ali temperatura (visoka ali nizka), lahko sprožijo anafilaksijo zaradi neposrednega vpliva na celice pitanke (mastocite). Primeri, do katerih pride zaradi telesne aktivnosti, so pogosto povezani z določenimi vrstami zaužite hrane. Pri anesteziji so najpogostejši vzrok živčnomišični blokatorji, antibiotiki in lateks. V 32–50 % primerov gre za tako imenovano »idiopatsko anafilaksijo z neznanim vzrokom.
Hrana Mnoga živila lahko sprožijo anafilaksijo, do nje lahko pride po prvem znanem zaužitju. Katere vrste hrane so najpogostejši vzrok, je po svetu različno. V zahodnih družbah so (ob zaužitju ali izpostavljenosti) najbolj pogosten vzrok arašidi, pšenica, oreščki, školjke, ribe, mleko in jajca. Na Bližnjem vzhodu je pogosten povzročitelj anafilaksije sezam, v Aziji pa riž in čičerka. Hudi primeri so običajno posledica zaužitja alergena,, nekateri prizadeti pa doživijo hude reakcije že ob stiku. Otroci lahko svoje alergije prerastejo. 80 % otrok z anafilaksijo zaradi mleka ali jajc in 20 % otrok z anafilaksijo zaradi arašidov lahko po starosti 16 let ta živila prenašajo.
Zdravila Vsako zdravilo je lahko vzrok za pojav anafilaksije. Najpogosteje gre za β-laktamske antibiotike, kot je recimo penicilin), na drugem mestu so aspirin in nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Drugi antibiotiki so vpleteni manj pogosto, reakcije na nesteroidna protivnetna zdravila pa so specifične na dano snov, tako da je zdravilo, ki povzroča alergijo, mogoče zamenjati z zdravilom, ki ga prizadeta oseba prenaša. Drugi dokaj pogosti vzroki so kemoterapija, cepiva, protamini in pripravki iz rastlin. Nekatera zdravila (med drugim vankomicin, morfin, kontrastna sredstva za rentgen) povzročajo anafilaksijo, ker neposredno sprožajo degranulacijo mastocitov.
Pogostnost reakcije je odvisna deloma od pogostosti uporabe agensa, deloma pa od njegovih lastnosti. Anafilaksija na penicilin ali cefalosporine se pojavi potem, ko se je agens vezal na beljakovine v telesu, pri čemer se nekateri agensi vežejo laže kot drugi. Do anafilaksije zaradi penicilina pride enkrat na vsakih 2.000 do 10.000 primerov uporabe zdravila, do smrti v manj kot enem primeru na 50.000. Anafilaksija zaradi aspirina in NSAID se pojavlja pri približno eni osebi na 50.000 bolnikov. Pri osebah z reakcijo na penicilin je tveganje za reakcijo na cefalosporine večje, vendar še vedno pod ena na tisoč. Pri starejših radioloških sredstvih za kontrastiranje je prihajalo do reakcije v 1 % primerov, novejši preparati z znižano osmolarnostjo povzročajo reakcije v 0,04 % primerov.
Strupi Strup v pikih ali ugrizih kožekrilcev (čebele in ose) ali triatominej lahko pri občutljivih ljudeh povzroči anafilaksijo. Sistemske reakcije v preteklosti, ki so bile več kot samo lokalna reakcija okoli mesta vboda, so dejavnik tveganja za prihodnje anafilaksije, vendar pri polovici smrtnih primerov predhodne sistemske reakcije ni bilo.
Dejavniki tveganja Osebe z atopičnimi obolenji, kot so astma, ekcem ali alergijski rinitis, imajo visoko stopnjo tveganja za anafilaksijo zaradi hrane, lateksa in kontrastnih sredstev, ne pa zaradi pikov ali zaradi injicirajočih zdravil. Ena od študij je pokazala pri otrocih, da jih je med njimi imelo 60 % zgodovino prejšnjih atopijskih bolezni in da jih je več kot 90 % tistih, ki so umrli zaradi anafilaksije, imelo astmo. Osebe z mastocitozo ali višjim socialnoekonomskim statusom imajo povišano tveganje. Čim več časa je poteklo od poslednje izpostavljenosti agensu, tem nižje je tveganje.
Patofiziologija Anafilaksija je huda alergijska reakcija, ki se pojavi hitro in prizadeva številne sisteme v telesu. Vzrok je sproščanje posrednikov vnetja in citokinov iz mastocitov in bazofilcev, tipično zaradi imunološke reakcije, včasih pa tudi zaradi neimunoloških mehanizmov.
Imunološka V imunološkem mehanizmu se imunoglobulin E (IgE) veže na antigen (tujo snov, ki je izzvala alergijsko reakcijo). Na antigen vezan IgE potem aktivira receptorje FcεRI na mastocitih in bazofilcih. Posledica je sproščanje vnetnih posrednikov, kot je histamin. Ti posredniki nato povečajo krčenje bronhialnih gladkih mišic, sprožijo širjenje žil, pospešijo puščanja tekočine iz krvnih žil in povzročijo depresijo srčnih mišic. Obstaja tudi imunološki mehanizem, ki od IgE ni odvisen, vendar pa ni znano, ali do tega prihaja pri ljudeh.
Neimunološka Neimunološki mehanizmi vključujejo snovi, ki neposredno vodijo do degranulacije mastocitov in bazofilcev. Gre za agense, kot so kontrastna sredstva, opioidi, temperatura (visoka ali nizka) in vibracije.
Diagnoza Anafilaksija se diagnosticira na osnovi kliničnih znakov. Če v nekaj minutah/urah po stiku z alergenom pride do enega od naslednjih treh simptomov, je verjetnost velika, da gre za anafilaksijo: Prizadeta koža ali sluznično tkivo in bodisi težave z dihanjem bodisi nizek krvni tlak Najmanj dva od naslednjih simptomov: a. Prizadeta koža ali sluznično tkivo b. Težave z dihanjem c. Nizek krvni tlak d. Gastrointestinalni simptomi Nizek krvni tlak ob izpostavljenosti znanemu alergenu
Med napadom so lahko koristni testi krvi na triptazo ali histamin (sproščen iz mastocitov), ker pomagajo diagnosticirati anafilaksijo zaradi pikov žuželk ali zdravil. Koristnost teh testov pa je omejena, če gre pri vzroku za hrano ali če je krvni tlak prizadete osebe normalen, poleg tega za diagnozo niso specifični.
Razvrstitev Za anafilaksijo obstajajo tri glavne razvrstitve. Anafilaktični šok je povezan s širjenjem žil, ki povzroči nizek krvni tlak, po definiciji 30% pod referenčnim nivojem prizadete osebe ali standardnimi vrednostmi. Pri bifazni anafilaksiji gre za ponovitev simptomov v roku 1-72 ur brez ponovne izpostavljenosti alergenom. Obstajajo različna poročila glede pojavnosti, nekatere študije trdijo, da je vzrok za tja do 20% primerov. Do ponovitve pride običajno v 8 urah. Obravnava se jo na enak način kot anafilaksijo. Psevdofilaksija ali anafilaktoidne reakcije so oblika anafilaksije, pri kateri ne gre za alergično reakcijo, temveč za neposredno degranulacijo mastocitov. Svetovna organizacija za alergije uporablja dandanes izraz ne-imunska anafilaksija. Nekateri pri tem priporočajo, da se stare terminologije ne uporablja več.
Testiranje na alergijo thumb|Testiranje kože na alergijo na desni podlakti Test na alergijo lahko pomaga ugotoviti, kaj alergijo sproža. Testiranje kože na alergijo (recimo testiranje z obliži) je na razpolago za določene vrste hrane in strupov. Testiranje krvi na določene IgE je lahko koristno, če se sumi na mleko, jajca, arašide, orehe in ribe kot možne vzroke alergije. S kožnim testom se lahko ugotovi alergija na penicilin, za druga zdravila testov ni na razpolago. Ne-imunske oblike anafilaksije se lahko določi le na osnovi zgodovine ali izpostavljenosti vprašljivemu alergenu, ne pa s testiranjem kože ali krvi.
Diferencialna diagnoza Včasih je anafilaksijo težko razlikovati od astme, sinkopije in napadov panike. Astmo pa praviloma ne povzroča srbenja ali prebavnih simptomov, sinkopa se javlja z bledico, ne v obliki izpuščaja, napad panike pa z rdečico, ne pa s koprivnico. Druga obolenja s podobnimi znaki: skombroidoza in anisakiaza.
Ugotovitve post-mortem Pri osebi, ki je umrla zaradi anafilaksije, lahko avtopsija ugotovi »prazno srce«, ki je posledica zmanjšanega venskega vračanja zaradi širjenja žil in zaradi prerazdelitve intravaskularne prostornine z osrednjega na periferni predelek.Anaphylaxis, Author: Stephen F Kemp, MD, FACP; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD;http://emedicine.medscape.com/article/135065-overview#showall Drugi znaki so edem grla, eozinofilija v pljučih, srcu in tkiva in znaki okrnjene prekrvavitve miokarda. Laboratorijski izvidi so zaznali zvišane ravni seruma triptaze in zvišane celotne in specifične ravni IgE v serumu.
Preventiva