Juvenilne spondiloartropatije, maloletničke spondiloartropatije (), su grupa reumatičnih, hroničnih zapaljenskih bolest i zglobova (artritis) i pripoja tetiva na pojedinim kostima (), dečjeg doba, (javljaju se pre 16 godine života). Bolest češće „napada“ donje udove (ekstremitete) i kod nekih bolesnika, karlične i kičmene zglobove izazivajući bolove u zadnjci () i krstima ().
Bolest može početi simptomima koje pokreće bakterijska infekcija u crevima ili u mokraćnom sistemu (reaktivni artritis). Juvenilne spondiloartropatije su značajno češće kod osoba koje imaju -{HLA-B27}- antigen, genski marker koji povećava sklonost kod nekih osoba ka reumatičnim bolestima (kroz još nepoznate mehanizme). Bolesnici sa juvenilnim idiopatskim artritisom klasifikovani u entezitis i artritis spadaju u grupu juvenilnih spondiloartropatija.
Istorija десно|200п|мини|V.Behterev je u 19. veku prvi dao tačan opis jedne od spondiloartropatije koja po njemu nosi naziv M.Behterev. десно|200п|мини|Promene na kični kod reaktivnog artritisa десно|200п|мини|Scintigrafija kostiju са 99mTc pokazuje izražene granice tumoroznik promena na levom laktu zahvaćenog psoriaznim artritisom Grčki lekar Galen prvi jasno napravio razliku između spondilitisa i reumatoidnog artritisa, u 2. vek pne..- (Dieppe P (1988). "Did Galen describe rheumatoid arthritis?". Annals of the rheumatic Diseases 47: 84-87.) - Znaci ove bolesti su otkriveni u toku arheoloških istraživanja na egipatskoj mumiji staroj 5000 godina.- (Calin A. (1985). Ankylosing spondilitis.. Clinics in rheumatic Diseases 11: 41-60.) -
Anatom i hirurg Realdo Kolombo (-{Reald Colombo}-) 1559.- (Pierre Marie (1995). Benoist M. - Historical Perspective. Spine 20: 849-852.) - a prvi patološke promjene na skeletu povezane sa ankilozirajućim spondilitisom opisao je 1691. Bernard Konor.- (Bloomberg BS (1958). "?". Arch Rheum 1: 553.) - Lekar Kolins Brodi je 1818. je prvi opisao da sponiloartropatije prati iritis (oboljenje šarenice oka).
Tačno postavljanje dijagnoze bilo je moguće tek krajem 19. veka, kada su adekvatne opise bolesti simptoma kod spondiloartropatija dali neurofiziolog Vladimir Behterev u Rusiji 1893,- (Bechterew W. (1893). "Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrummung als besondere Erkrankungsform.". Neurol Centralbl 12: 426-434.) - Adolf Štrimpel u Nemačkoj 1897.- (Strumpell A. (1897). "Bemerkung uber die chronisch ankylosirende Entzundung der Wirbelsäule und der Huftgelenke.". Dtsch Z Nervenheilkd 11: 338-342.) - Rev Med 18: 285-315.) -
-{Wright}- i -{Moll}- 1976. prvi su objavili koncept grupe bolesti sa zajedničkim kliničkim i epidemiološkim i genetskim obeležjima nazvane (seronegativne) spondiloartropatije, koje se odlikuju pojavom zapaljenja sinovije i enteza na kičmenom stubu i perifernim zglobovima uglavnom kod genetički predisponiranih, HLA-B27 pozitivnih osoba.
Vrste U juvenilne spondiloartropatije spadaju iste bolesti koje pripadaju grupi spondiloartropatija odraslih, (nazvane seronegativne spondiloartropatije), koje se odlikuju pojavom zapaljenja sinovija i enteza na kičmenom stubu i perifernim zglobovima uglavnom kod genetički predisponiranih, -{HLA-B27}- pozitivnih osoba.-{Wight V. Moll.J.M.H. Seronegative Polyarthritis, Amsterdam, North Holland, Blomedical Press. 1976; 189-235}-
Glavni klinički entiteti kod dece su; Juvenilni ankilozirajući spondilitis, Rajterov sindrom (reaktivni artritis),-{Juvenilni idiopatski artritis (JIA)}- Posećeno;08/2010, Juvenilni psorijazni artritis (tip spondiloartropatije)-{Psoriatic arthritis}- Posećeno; 08/2010 Juvenilni enteropatijski artritis, oblik artritisa udružen sa zapaljenskim oboljenjima creva. Nediferencirana spondiloartropatija; kod dece čija priroda bolesti nema dijagnočke kriterijume za napred navedene bolesti može imata ovaj naziv. Druga stanja, kao što su sindrom seronegativne entezopatije i artropatije (SEA) i entezitis i artritis se mogu prikazati kao juvenilne spondiloartropatije.
Epidemiologija Juvenile spondiloartropatije se javljaju u oko 30% dece koja primarno boluju od artritisa i zato spadaju među najbrojnijim oblicima hroničnog artritisa kod dece. U nešto većem broju juvenilna spondiloartropatija se javlja kod dečaka. Bolest uglavnom započinje kod deece uzrasta između 10. i 15. godine. Istraživanja su pokazala da najveći broj bolesnika ima genetičku sklonost na koju utiče; faktor -{HLA-B27}-, (učestalost juvenilne i spodilartropatija odraslih najverovatnije zavisi od učestalosti ovog faktora u celokupnoj ljudskoj populaciji).-{M.A. Khan et al. The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes. Autoimmun Rev. 2007 Jan; . .}-,.}-, To ne znači da će svako dete sa ovim faktorom oboleti. Tako na primer, ukoliko je učestalost -{HLA-B27}- u populaciji 10%, samo kod 1% od ove populacije će se razviti bolest. Ukoliko je neki član porodice već oboleo, prisustvo -{HLA-B27}- povećava rizik za nastanak juvenilne spondiloartropatije za oko 25% kod drugog člana porodice.
Bolest nije smrtna. Bez obzira na nasledne faktore nema razloga da obolele osobe ne razmišljaju o potomstvu. Čak i ako genetički činioci mogu da se naslede, braća i sestre imaju mnogo više šanse da ne dobiju neki oblik spondiloartropatije nego da ga dobiju.
Etiologija Uzrok i mehanizmi koji dovode do pojave i razvoja juvenilne spondiloartropatije nisu poznati. Kao i kod nekih drugih oblika hroničnog artritisa u dečjem uzrastu, mehanizmi koji mogu biti od uticaja na pojavu bolesti uključuju više komponenti imunskog sistema. Spondilartropatije su najčešće povezane i sa drugim vrstama hroničnih zapaljenja kao što su zapaljenje debelog creva, mokraćno-polnog sistema ili kože. Infekcije mikroorganizmima kao što su; Salmonela, Šigela, Jersinija, Kampilobakter i Hlamidija, mogu imati značaja u etiologiji razvoja artritisa kod neke dece, kao što je npr.reaktivni artritis. Učestalost nekih kliničkih odlika bolesti na početku i njihova težina tokom bolesti mogu da se razlikuju kod dece od onih kod odraslih osoba. Ipak juvenilne spondiloartropatije mogu da liče na početak spondiloartropatija kod odraslih.
Klinička slika Klinička slika bolesti se razlikuje od jednog do drugog bolesnika. Kod nekih bolesnika artritis se brzo smiruje uz male količine lekova u toku jednog meseca. Kod drugih se odlikuje periodima smirenja (remisije) i ponovnog aktiviranja simptoma i zato kod ovih bolesnika artritis može da ima hroničan, dugotrajni tok. Kod najvećeg broja bolesnika na početku bolesti simptomi su ograničeni na periferne zglobove i pripoje tetiva. Sa napredovanjem bolesti neki od bolesnika mogu da razviju promene na sakroilijačnim zglobovima i na kičmi. Ovi bolesnici i oni sa trajnim perifernim artritisom imaju najveći rizik od razvoja oštećenja zglobova u odraslom dobu. Na početku bolesti na osnovu kliničke slike nije moguće predvideti ishod (trajanje) bolesti.
Juvenilne spondiloartropatije imaju zajedničku kliničku sliku koja se karakteriše;
Upala zglobova (artritis) Simptomi mogu nastati akutno ili postupno (prelaskom bolesti u hronični oblik).-{Amor B, Dougados M, Mijiyawa M: .}- Najčešći simptomi zapaljenja zglobova uključuju; bol, otok i ograničenu pokretljivost u zglobovima. Kod većeg broja deca u akutnoj fazi, prisutno je zapaljenje većeg broja zglobova donjih udova, i najčešće do 5 zglobova, pa govorimo o perzistentnom oligoartritisu. Kod bolesnika sa hroničnim oblikom bolesti može se javiti i poliartritis, kada je bolešću zahvaćeno više od 5 zglobova zbog zapaljenjem izazvanih izraženijih promena na zglobovima. Zapaljenje zglobova najčešće zahvata zglobova donjih udova: koleno, skočni zglob, središnji deo stopala i kukove. Ređe se artritis javlja na malim zglobovima stopala i viličnim zglobovima. Kod neka deca artritis se može javiti na gornjim udovima, posebno u ramenima.
Zapaljenje pripoja mišića i tetiva (entezitis) Entezitis, (zapaljenje mesta na kome se tetiva ili ligament pripaja za kost (enteze)) je dosta česta pojava kod dece sa spondiloartropatijama. Najčešće su zahvaćeni pripoji na peti, srednišnjem delu stopala i oko kolenog zgloba. Simptomi su bol u peti, otok srednjeg dela stopala i bol oko kolena. Hronični entezitis može da dovede do stvaranja koštanih trnova (prekomerni rast kosti), posebno na peti koji izaziva jak bol pete pri pokretima. Zapaljenje sedalne kosti (sakroiliitis) To je zapaljenje u sakroilijačnom zglobu, lokalizovano u zadnjem delu karlice. Retko se javlja na početku bolesti. Najčešće nastaje nakon 5-10 godina od početka upale zglobova. Najčešći simptomi su naizmenični bol u zadnjici. Slabinski bol (spondilitis) Promene na kičmi, vrlo retko se javljaju na početku, već nastaju kasnije tokom bolesti kod jedne podgrupe dece. Najčeši simptomi su bol u donjem delu leđa, jutarnja ukočenost i smanjena pokretljivost. Bol u donjem delu leđa (krsta), često je udružen sa bolom u vratu i grudnom košu. Dugotrajno trajanje bolesti na kičmi može da izazove formiranje mostova između pršljenova te kičma dobija oblik bambusovog štapa. Ovo se događa samo kod nekih bolesnika i posle dugog trajanja bolesti. Zato se ovo stanje skoro nikada ne sreće kod dece. Oboljenje creva Kod pojedine dece sa zapaljenskim oboljenjem creva može se razviti spondiloartropatija. Ova oboljenja su Kronova bolest (Crohn) ili ulcerozni kolitis. Promene na očima Akutni prednji uveitis (zapaljenje dužice oka) nije čest. Karakteriše se crvenilom i bolovima u oku. Zahteva obavezan pregled i lečenje od strane specijaliste za očne bolesti.
Promene na koži Kod malog broj dece sa spondiloartropatijama može se javiti psorijaza, najčešće lokalizovanu na laktovima i kolenima. Bolest kože može godinama da prethodi pojavi artritisa. Kod drugih bolesnika artritis može da prethodi i nekoliko godina psorijaznim promenama.
Dijagnoza Da bi se neka spondiloartropatija proglasila juvenilnom ona mora da ispunja sledeće medicinske karakteristike; da je dijagnostikovana pre 16. godine života deteta da artritis traje najmanje 6 nedelja i da simptomi i znaci bolesti odgovaraju opisanoj kliničkoj slici.
Dijagnoza specifične spondiloartropatije (npr. ankiozirajući spondilitis, reaktivni artritis itd.) se zasniva na anamnezi, objektivnom pregledu, laboratorijskim analizama radiološkim metodama: Anamneza Anamnezi bolesti treba da ukaže na pozitivna porodičnu anamneza (ankilozirajući spondilitis -Morbus Behterev, psorijaza, uveitis, reaktivni artritis, zapaljenjske bolesti creva). Objektivni pregled Objektivni pregledom, koji treba da obavi pedijatrijski reumatolog, otkrivaju se objektivni znaci bolesti i ili wegova klinička slika. Laboratorijske analize Laboratorijskim analizama, potvršuje se bolest. Od ovih analiza najčešće i najvažnije su: određivanje ćelijskog obeleživača -{HLA-B27}- (koji je pozitivan u više od 80-85% bolesnika sa juvenilnim spondiloartropatijama). Prisustvo -{HLA-B27}- gledano izolovano nije od značaja, već samo ako je udružen sa drugim karakterističnim znacima i simptomima spondiloartropatije. određivanje sedimentacija eritrocita (SE) ili -{C}- reaktivnog protein (CRP) pružaju podatke o stepenu zapaljenja a indirektno o aktivnosti bolesti. primena laboratorijskih testova za praćenje mogućih neželjenih dejstava lekova (krvna slika, funkcija jetre i bubrega itd). Radiološka dijagnostika Radiološkim metodama dijagnostike, za dijagnozz bolesti koriste se: rendgensko snimanje; služi za praćenje razvoja bolesti i utvrđivanje stepena oštećenja zglobova izazvanih oboljenjem. Na rendgenografiji uočava se sakroileitis, najčešće obostrani 2-4° ili jednostrani 3-4°. kompjuterizovana tomografija(-{CT}-) magnetna rezonantna tomografija (-{MR}-) mogu biti od koristi, posebno kod dece, da bi se procenila zahvaćenost sakroilijačnih zglobova.
Terapija Terapija juvenilne spondiloartropatije zasniva na; lekovima i fizikalnoj terapiji i rehabilitacionim postupcima koji održavaju funkciju zglobova i sprečavaju nastanak deformiteta. Lekovi