width|240п|Računarske ilustracije HLA-B*2705 sa influenza nucleoprotein viral peptide in the binding pocket. B*2705-β2MG vezan uz peptide glavni histokompatibilni kompleks (humani), grupe I, B27 Alele B*2701, 2702, 2703,. .. Struktura (Vidi HLA-B) Dostupnetrodimenzionalne strukture EBI-HLA , ,, ,, , , , , , , ,
HLA-B27, humani (ljudski) leukocitni antigen, , (), (podtip -{B}-*2701-2759), koji se nalazi na površini belih krvnih ćelija (leukocita). -{HLA-B27}- je antigen kodiran po površini klase -{I B}- lokusa u glavnom histokompatibilnom kompleksu (MHC) na hromozomu 6 i predstavljen sa T pomoćnom ćelijom. -{HLA-B27}- je snažno povezan je proteinima koji pomažu imunskom sistemu organizma da uoči razliku između svojih vlastitih ćelija i stranih, štetnih materija. Prisutan je kod većine bolesnika sa spondiloartropatijom, u procentu i do 90%, pa je testiranje krvi na -{HLA-B27}- antigen, od posebnog značaja u dijagnostici autoimunih bolesti iz grupe seronegativnih spondiloartropatija.Wight V. Moll.J.M.H. Seronegative Polyarthritis, Amsterdam, North Holland, Blomedical Press. 1976; 189-235,-{HLA-B27 Syndromes}- Posećeno 08/2010.
Epidemiologija мини|лево|200п|HLA regija hromozoma 6(leukocitnog antigen са -{HLA}--lokacijama,-{ B-, C- ,DR-, DQ- i DP-}-. Gen -{HLA-B27}- je smešten na hromozomu -{6p21.3}-. i sastoji se od niza sa najmanje 31 vrlo sličnih alela, HLA-B2728 do B2701 koji nose naziv -{HLA}-. -{HLA-B27}- je poznat od 1985. Antigen se sastoji od 6 podtipova, no nikakva povezanost ne postoji između pojedinih podvrsta kod npr. prednjeg uveitisa oka ili drugih -{HLA-B27}- zapaljenjskih bolesti. U opštoj populaciji stanovnika sveta prevalenca -{HLA-B27}- gena znatno varira. Njegova zastupljenost je 8% kod belaca, 4% kod Severnih Afrikanaca, 2-9% kod Kinezaa i 0,1-0,5% kod Japanaca. Oko 24% stanovnika Severne Skandinavije (Finska), je -{HLA-B27}- pozitivno.M.A. Khan et al. The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes. Autoimmun Rev. 2007 Jan; . ,,
+ HLA B*2702 učestalost Učestalost Ref. Zemlja-narod (%) Bugarska4.6 Bugarska, Romi4.5 Brazil, Belo Horizonte2.6 Rumuni2.2 Češka1.9 Hrvatska1.7 Finska1.7 Zapadna Andaluzija, Španija, Romi1.5 Tunis, Tunišani1.1 HLA B*2703 Učestalost Rumunija3.2 Kenija, Nandi2.5 Mali 2.0 Sudan1.8 Aljaska 1.8 Senegal, Niokholo Mandenka1.6 Gvineja Bisao1.5 Kenija 1.4 Gruzija, Svaneti Svani1.3 Indija Nju Delhi1.1 Obala slonovače, Akan Adiopodoume1.1 HLA B*2704 Učestalost PNG Karimui Plato22.5 Tajvan, Pazeh10.9 PNG Zapadna Sahara Ranges9.1 Tibet (Kina) Tibetanci7.0 Tajvan Siraia6.9 Bugarska, Romi4.5 Nova Kaledonija3.9 Kina, Guangdžou2.5 India, Mumbai Maratas2.5 Singapur, Tai2.5 Thajland2.0 Kina Unutrašnja Mongolia1.5 Kina Južni Han1.2 Filipini, Ivatan 1.0 Tajvan, Ami1.0
Uloga u bolestima Vrlo snažno povezan sa HLA-B27 je grupa određenih autoimunih bolesti kao što su reumatoidni artritis („klasični oblik“), kao i neke bolesti iz grupe seronegativnih spondiloartritisa. Imajući ovo u vidu utvrđivanje razlike u -{HLA-B27}- pozitivnih i negativnih bolesnika u reumatologiji je jedan od važan kriterijuma u diferencijalnoj dijagnostici.}- PDF. Posećeno 08/2010.
Odnos između -{HLA-B27}- i mnogih bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Iako je prisutan u patologiji mnogih poremećaja, on se ne javlja kao jedini posrednik u razvoju bolesti, pa se i pored svih dosadašnjih istraživanja, još ne zna koliki je njegov uticaj.Khan, M.A. Ankylosing Spondylitis. Oxford University Press 2009 Posećeno 08/2010.
Na primer, dok je kod 90% osoba sa ankilozirajućim spondilitisom -{HLA-B27}- pozitivan, prevalenca ove bolesti u Evropi zasniva se na samo 0,5% до 1%, što zači da se samo kod jednog dela osoba sa -{HLA-B27}- može razviti ankilozirajući spondilitis.
To postavlja dva važna pitanja? Zašto sve -{HLA-B27}- pozitivne osobe ne obolevaju kao i zašto se kod nekih ljudi koji su -{HLA-B27}- negativni razvija bolest? Otkriveno je da postoje dodatni geni koji zajedno sa -{HLA-B27}- utiču na pojavu bolesti.. Osim toga, postoje potencirajući faktori sredine (okidači) koji takođe mogu igrati ulogu kod osetljivih pojedinaca.IBID The HLA Complex in Biology and Medicine, Mehra, NK ed,IBID, Khan MA. Ankylosing Spondylitis
+ Učestalost HLA-B27 gena SAD Aljaska Jupik 11.5 Indijanci 8.6 Arizona Pima ind.7.9 Belgija7.1 Meksiko Tarahumara6.8 Finska6.1 Severna Irska 4.2 Indija Tamil Nadu Nadar4.1 Severna Indija, Indusi3.8 Južna Hrvatska3.7 Sevarna Portugalija3.3 Meksiko Guadalahara Mestizos2.9 Češka2.8 Azorska Terceira ostrva2.7 Azorska ostrva Santa Maria & Sao Miguele2.6 Južna Koreja pop 32.5 Severozapadni Island 2.4 Jugoistočna Francuska 2.3 Maroko Nador Metalsa I2.1 Južna Portugalija2.0 Španija, Istočna Andaluzija, romi2.0 Severna Italija, Pavija1.9 Centralna Azorska ostrva1.8 Bugarska1.8 Izrael, Jevreji1.8 Gruzija, Tbilisi Kurdi1.7 Brazil, Belo Horizonte1.6 Cape Verde jugoistočna ostrva1.6 Indija Nju Delhi1.5 Meksico Sonora Seri1.5
Napomena:Prikazana učestalost gena odnosi se na oko polovinu fenotipskih učestalosti.
Patofiziologija Osim povezanosti sa ankilozirajućim spondilitisom, -{HLA-B27}- se sreće i kod reaktivnog artritisa, određenih očnih bolesti (akutni prednji uveitis i iritis), psorijatičnog artritisa i ulceroznog kolitisa (povezanim sa spondyloarthritisom). Zajednička povezanost sa -{HLA-B27}- dovodi do nešto većeg grupisanje tih bolesti(npr. grupa juvenilne spondiloartropatije ili spondiloartritisa kod odraslih).
Stvarna uloga -{HLA-B27}- u pokretanju zapaljenskog odgovora koji uzrokuje pojavu bolesti još uvek nije tačno poznata.Fauci AS, Braunwald E, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. 14th ed. 1998., Najstarija teorija je teorija molekularne mimikrije, u koje spada i autoimuna reakcije koja je u početku usmerena protiv peptida uzročnika, da bi tek nakon toga bila usmerena protiv -{HLA-B27}- zbog njihove sličnosti. Druga teorija, je teorija artriogenih peptida, i pretpostavlja da -{HLA}- molekule deluju kao peptidi koji vežu molekule za zarazne agense. Treća teorija smatra daje antigena T-ćelija faktor osjetljivosti. Četvrta teorija smatra da je poremećaj urođene prirode, koja nije povezana sa -{HLA-B27}-. Konačno, -{HLA-B27}- jednostavno može predstavljati marker lokaciju, usko povezanu sa još neidentifikovanim pravim imunskim odgovor gena odgovornog za zapaljenski odgovor.
Референце
Категорија:Реуматичне болести Категорија:Imunologija