Glikozil-fosfatidilinozitol (-{GPI}-) je glikolipid koji može da bude vezan za C-terminus proteina tokom posttranslacione modifikacije. On se sastoji od fosfatidilinozitolne grupe vezane kroz ugljeno hidratni linker (glukosamin i manoza glikozidno vezani za inozitol) za C-terminalnu aminokiselinu proteina. Dve masne kiseline u hidrofobnoj fosfatidil-inozitolnoj grupi učvršćuju protein za ćelijsku membranu.
Fosfolipaza C (PLC) je enzim koji ima sposobnost presecanja fosfo-glicerolnih veza GPI-vezanih proteina. -{PLC}- tretman uzrokuje odvajanje GPI-vezanih proteina od spoljašnje ćelijske membrane. Za T ćelijski markeri -{Thy}--1 i acetilholin esteraza, kao i crevne i posteljične alkalne fosfataze, je poznato da su -{GPI}--vezane i da se oslobađaju tretmanom sa -{PLC}-. Smatra se da su GPI-vezani proteini preferentno locirani u lipidnim splavovima, što ukazuje na visok stepen organizacije u okviru mikro domena membrane plazme.
Sintetički defekti -{GPI}--sidra
Defekti -{GPI}- sinteze se javljaju kod retkih bolesti paroksizmalna noćna hemoglobinurija (-{PNH}-) i hiperfosfatazija sa sindromom mentalne retardacije (-{HPM}-R). Kod -{PNH}- klonalni defekt u krvnim stem ćelijama u -{PIGA}- genu, koji je neophodan za -{GPI}- sintezu, dovodi do pogrešne -{GPI}- veze faktora ubrzavanja raspada (-{DAF}-) i -{CD59}- u crvenim krvnim zrncima. Bez tih proteina na ćelijskoj površini, sistem komplementa može da lizira ćeliju. Veliki broj crvenih krvnih zrnaca biva uništen, i to dovodi do hemoglobinurije.
Literatura
Spoljašnje veze
Категорија:Мембранска биологија Категорија:Посттранслационе модификације