Plućna hipertenzija uzrokovana nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima obuhvata nekoliko poremećaja različite patološke etiologije.2015/2016 ESC/ESR Preporuke za dijagnozu i lečenje plućne hipertenzije, European Society of Cardiology & European Respiratory Society. Pristupljeno: 6. 1. 2018.
Etiopatogeneza Zajednička karakteristika ovih poremećaja je da su mehanizmi koji dovode do plućne hipertenzije slabo poznati i mogu uključiti: plućnu vazokonstrikciju, proliferativnu vaskulopatiju, spoljašnju kompresiju, unutrašnju okluziju, srčanu slabost sa visokim volumenom, vaskularnu obliteraciju i slabost levog srca kao uzroke. Klinička klasifikacija Izvod iz sveobuhvatne kliničke klasifikacije, kloji se odnosi na plućnu hipertenziju uzrokovanu nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima (ažurirano prema Simonneau i sar).Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41.
5. Plućna hipertenzija sa nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima5.1. Hematološki poremećaji 5.1.1. Hronična hemolitička anemija 5.1.2. Mijeloproliferativne bolesti 5.1.3. Splenektomija 5.2. Sistemske bolesti 5.2.1. Sarkoidoza 5.2.2. Plućna histiocitoza 5.2.3. Limfangioleiomiomatoza 5.2.3. Neurofibromatoza 5.3 Metabolički poremećaji 5.3.1. Bolest deponovanja glikogena, 5.3.2. Gaucher-ova bolest 5.3.2. Tireoidni poremećaji 5.4. Ostalo 5.4.1. Plućna tumorska trombotična mikroangiopatija, 5.4.2. Fibrozirajući medijastinitis, 5.4.3. Hronična bubrežna slabost (sa/bez dijalize) 5.4.4. Segmentna plućna hipertenzija
Dijagnoza Bolesnici sa plućnom hipertenzijom uzrokovanom nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima zahtevaju pažljivu dijagnostiku. Terapija Lečenje plućne hipertenzije uzrokovane nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima zavisi od dijagnoze; lečenje plućne hipertenzije je sekundarno.
Aksiom bi trebalo da bude — Leči pluća ne pritisak.
Ne postoje randomizovane kontrolisane studije koje se odnose na upotrebu specifične terapije za plućnu arterijsku hipertenziju (PAH) kod lečenja poremećaja iz grupe 5.-{Peacock A. Pulmonary hypertension due to chronic hypoxia. BMJ 1990;300:763. 451. Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. Heart 2001;86(Suppl 1):I1–I13.}- Posebno je važno da neke od bolesti mogu imati vensku komponentu (plućnu veno-okluzivna bolest (PVOD)) koja se može pogoršati primenom plućnih arterijskih vazodilatatora.
Vidi još Primarna plućna hipertenzija Plućna hipertenzija Plućna arterijska hipertenzija kod dece Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija
Reference
Spoljašnje veze
2015/2016 ESC/ESR Preporuke za dijagnozu i lečenje plućne hipertenzije — European Society of Cardiology & European Respiratory Society
Категорија:Пулмологија Категорија:Кардиологија Категорија:Ургентна стања у медицини Категорија:Википројекат медицина