Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити. Називи Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија . — Прогресивна церебеларна дисинергија — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром. Историја Назив потиче од Џејмса Рамсаија Ханта, који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.
Етиологија Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест...
Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати..
Клиничка слика Прва клиничка манифестација болести јавља се код млађих одраслих особа и карактерише је есенцијални тремор, прогресивна атаксија, конвулзије и миоклонични напади.
Тремор је генерално локализован на једном екстремитету, посебно на горњем екстремитету, који је лакше погођен него доњи екстремитет и на крају се може проширити на цело тело.
Остале клиничке манифестације укључују: нестабилан ход хипотонија мишића недостатак координације покрета астенија адиадококинезија Ментално оштећење може коегзистирати, али је ипак ретко.
Терапија Терапија је симптоматска; миоклонични и конвулзивни напади се могу лечити антиепилептичким лековима, укључујући валпроат. Види још Рамсаи Хунтов синдром Варичела зостер вирус Рамсаи Хунтов синдром тип 2 Зостер (обољење) Белова парализа
Референце
Спољашње везе
Категорија:Ретке болести Категорија:Болести нервног система Категорија:Инфективне болести