Злоћудни рак танког црева један је од најређих карцинома, који се јавља у 4% свих карцинома гастроинтестиналног тракта. Истраживање природне историје и прогнозе пацијената са карциномом танког црева ограничено је малим бројем случајева и хетерогеношћу типова тумора. Око 98% тумора танког црева чине аденокарциноми, карциноидни тумори, лимфоми, саркоми (најчешће леиомиосарком, а ређе ангиосарком или липосарком) и гастроинтестинални стромални тумори (ГИСТ). Сваки од ових подтипова тумора има своје специфично клиничко понашање и, стога, захтева другачији приступ лечењу..

Како се злочудне лезије танког црева често откривају када метастазирају на удаљена места или случајно (нпр на операцијикоја је индицирана за другу дијагнозу) или након опструкције црева, ови пацијенти често имају лошу прогнозу.

Историја мини|Немачки хирург Georg Erhard Hamberger први је описао случај рака танког црева. Иако је злоћудни рак танког црева прилично ретка врста рака, први извештаји о овом тумору датирају од пре више од 250 година, када хе 1746. године немачки хирург Georg Erhard Hamberger описао случај тумора танког црева који је открио у дванаестопалачном цреву након перфорације црева.Hamberger G.E., Propempticum auspicale quo dissertationem solennem ... indicit et de ruptura intestini duodeni disserit, Jena 1746. Међутим, данас се чини вероватнијим да се заправо није радило о малигному танког црева, већ о перфорираном дуоденалном чиру.

Један од првих описа тумора такође у дванаестопалачном цреву дао је Ђовани Батиста Моргањи у писму из 1861. године, који је можда дијагностикован пре 1833.  године.

Даље описе овог ретког тумора дали су Chomel 1852. и Caillet 1876.  године.. Прву серију случајева малигних неоплазми танког црева објавио је Лајхтенштајн 1876.  године. Потом је Hearteaux 1899. године објавио серију случајева бенигних тумора, а Веснер 1883. описао лејомиосарком црева.

Прву успешну ресекцију тумора танког црева у илеуму извео је W. Fleinera 1885. године.

Епидемиологија Америчко друштво за рак процењује 11.790 нових случајева и 1.960 смртних случајева од рака танког црева у Сједињеним Америчким Државама 2022. године.

Генерално, преваленција рака танког црева је нижа у Азији и у мање индустријализованим земљама него у западним земљама. Поред тога, неколико болничких серија показује да док аденокарциноми чине већину карцинома танког црева у развијеним земљама, лимфоми преовлађују у мање развијеним земљама.

Популационе студије у Сједињеним Америчким Државама сугеришу нешто веће стопе преваленције рака танког црева код црнаца него код белаца. Према једној студији, црнци имају скоро двоструко већу инциденцу карцинома од белаца (10,6 према 5,6 на милион становника)..

Мушкарци представљају благу превагу нових случајева (53%) у поређењу са женама (47%).

Преваленција карцинома танког црева има тенденцију да расте са годинама, са просечном старошћу при постављању дијагнозе од приближно 60 година. Аденокарциноми, више од других хистолошких подтипова, имају тенденцију да се дијагностикују код нешто старијих пацијената.

Етиопатогенеза мини|Аденокарцином мини|Карционоид Ћелијска класификација рака танког црева Тумори који се јављају у танком цреву укључују следеће: Аденокарцином (у већини случајева). Лимфом (неуобичајен), који је обично не-Ходџкиновог типа. Сарком (најчешће леиомиосарком и ређе ангиосарком или липосарком). Неуроендокрини тумори. Гастроинтестинални стромални тумори. Приближно 25% до 50% примарних малигних тумора у танком цреву су аденокарциноми, а већина се јавља у дуоденуму.Small Intestine. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, Карциноми танког црева могу се јавити синхроно или метахроно на више места.

Леиомиосаркоми се најчешће јављају у илеуму.

Око 20% малигних лезија танког црева су неуроендокрини тумори, који се чешће јављају у илеуму него у дуоденуму или јејунуму и могу бити вишеструки.

Неуобичајено је да се малигни лимфом нађе као усамљена лезија танког црева. мини|400px|центар|Релативна инциденција хистопатолошких типова карцинома танког црева и њихове прогнозе. +ТНМ класификација карцинома танког црева Примарни тумор - Т карактеристикаТкПримарни тумор се не може проценитиТ0Нема примарног тумораовоРак ин ситуТ1аТумор се инфилтрира у ламину пропријуТ1бТумор инфилтрира субмукозуТ2Тумор продире у мишићТ3Тумор продире у субсерозни слој или у ткива која окружују мукозу мускулариса на местима где црево није прекривено перитонеумом; инфилтрација <2 cmТ4Перфорација висцералног перитонеума или директна инвазија других органа или структура, укључујући другу петљу танког црева, мезентеријум или ретроперитонеални простор >2 cm, или трбушни зид; за туморе дуоденума, инфилтрацију панкреаса или жучиЗахватање околних лимфних чворова - карактеристика ННкОколни лимфни чворови се не могу проценитиН0У оближњим лимфним чворовима нема метастазаН1Метастазе присутне у 1-3 лимфна чвораН2Метастазе присутне у ≥4 лимфна чвораУдаљене метастазе – карактеристика ММкНе може се утврдити присуство удаљених метастазаМ0Нема удаљених метастазаМ1Присутне удаљене метастазе +Клинички стадијум Степен напредовањаТ карактеристикаН карактеристикаМ карактеристика0ТисТ0М0IТ1, Т2Н0М0IIТ3Н0М0IIБТ4Н0М0IIIАсваки ТН1М0IIIБсваки ТН2М0IVсваки Тсваки нМ1

Фактори ризка

Генетски фактори ризика Пацијенти са породичном аденоматозном полипозом  развијају више аденома у танком цреву и дебелом цреву који могу довести до аденокарцинома.  После дебелог црева, дуоденум је најчешће место аденокарцинома. Студија болнице Џон Хопкинса из 1993. године, коју су спровели њени сарадници, открила је да пацијенти са породичном аденоматозном полипозом имају релативни ризик од више од 300 за дуоденални аденокарцином, али без повишеног ризика за рак желуца или недуоденалног карцинома танког црева. Молекуларно-генетичке студије дуоденалних полипа код пацијената са породичном аденоматозном полипозом из 1997. године открила је високу учесталост прекомерне експресије п53 код диспластичних аденома, иако је учесталост ТП53 а  мутације гена х-рас биле много ниже..

Поред колоректалног карцинома, пацијенти са наследним неполипозним колоректалним карциномом такође развијају карцином ендометријума, желуца, танког црева, горњег уринарног тракта и карцинома јајника. Доживотни ризик од аденокарцинома танког црева код пацијената са наследним неполипозним колоректалним карциномом је 1-4%, што је више од 100 пута више од ризика у општој популацији. Аденокарциноми танког црева код особа са наследним неполипозним колоректалним карциномом су прилично равномерно распоређени по танком цреву. Јављају се у млађој доби и изгледа да имају бољу прогнозу од спорадичних карцинома танког црева. Најчешћи мутирани гени у заметној линији пацијената са наследним неполипозним колоректалним карциномом су  ХМЛХ1  и  ХМСХ2, који су укључени у поправку неусклађености ДНК.

Фактори ризика животне средине Студија из 1977. године открила је да је унос животињских масти у корелацији са раком танког црева. Друга студија, 1993. године коју су спровели Чоу и сарадници, известила је да конзумација црвеног меса и сољу или димљене хране повећава ризик од рака танког црева 2-3 пута..

Студије из 1994. године које су спровели Чен и сарадниици откриле су повезаност између пушења и аденокарцинома танког црева и између конзумирања алкохола и аденокарцинома танког црева, али то није потврђено у другим студијама.

Предиспонирајућа медицинска стања Процењује се да је релативни ризик од аденокарцинома танког црева између 15 и више од 100 код пацијената са Кроновом болешћу. За разлику од већине аденокарцинома танког црева, тумори повезани са Кроновом болешћу генерално се јављају у илеуму, што одражава дистрибуцију Кронове болести. Ризик од аденокарцинома почиње тек најмање 10 година након појаве Кронове болести, а аденокарцином се обично јавља више од 20 година након тога.

Чини се да пацијенти са целијакијом имају повећан ризик од лимфома танког црева и аденокарцинома. Истраживање одраслих пацијената са целијакијом у САД из 2001. које су спровели Грин и сарадници открило је релативни ризик од 300 за развој лимфома и 67 за развој аденокарцинома. Чини се да аденокарциноми танког црева повезани са целијакијом имају повећану инциденцу поправке дефектне неусклађености ДНК у поређењу са онима који нису повезани са целијакијом и такође су повезани са ранијом фазом дијагнозе и бољом прогнозом..

Клиничка слика Рак танког црева је обично асимптоматски у својим раним фазама, али више од 90% пацијената на крају развије симптоме како болест напредује. Ово, одражава узнапредовалу болест. Због неспецифичне природе симптома, често се јавља значајно кашњење између појаве симптома и дијагнозе, у просеку 6-8 месеци.

Мучнина, повраћање и опструкција црева су уобичајени симптоми. Половина ових пацијената се подвргава хитној операцији због опструкције црева. Бол у стомаку и губитак тежине компликују клиничку слику; крварење је ређе.

Сматра се да су аденокарциноми чешће повезани са болом и опструкцијом у поређењу са саркомима и карциноидима. Гастроинтестинални стромални тумори ( ГИСТ) се чешће јављају као акутно крварење у гастроинтестиналном тракту.

Диференцијална дијагноза У диференцијалној дијагнози рак танког црева требало би имати у виду следеће болести и стања: Ампуларни карцином Бенигне неоплазме танког црева Туморе жучних канала Хронични гастритис Рак дебелог црева Кронову болест Рак желуца Леиомиосарком црева Интестинални полипоидни аденом Синдром иритабилног црева Рак панкреаса Пептичку улкусну болест

Терапија мини|Основа лечења аденокарцинома и леиомиосаркома је радикална хируршка ресекција црева. Основа лечења аденокарцинома и леиомиосаркома је радикална хируршка ресекција. Ако је лезија нересектабилна, опције лечења су хируршки бајпас опструкције и палијативна терапија зрачењем. За локално рекурентну болест, опције укључују операцију, палијативну терапију зрачењем, палијативну хемотерапију и клиничка испитивања која процењују начине побољшања локалне контроле, као што је употреба терапије зрачењем са радиосензибилизаторима са или без системске хемотерапије.

Хируршка терапија Хируршка ресекција пружа једину наду за излечење пацијенте са аденокарциномима и саркомима танког црева. Ово је могуће код отприлике две трећине пацијената са аденокарциномом. Преостали имају неоперабилну болест као резултат екстензивне локалне болести или метастаза у регионалне лимфне чворове, јетри или перитонеум.

Пацијенти са лезијама у проксималном дуоденуму, укључујући и оне у периампуларном региону, треба да се подвргну панкреатикодуоденектомији, која сада има оперативну стопу морталитета мању од 5%. Неколико студија је показало да пацијенти који су подвргнути ресекцији имају побољшану 5-годишњу стопу преживљавања од 40-60%. мини|Хируршка интервенција је индикована за палијацију код пацијената са опструкцијом црева. Хируршка интервенција је индикована за палијацију код пацијената са симптоматском узнапредовалом болешћу, као што је опструкција црева. Тумори илеума имају већу вероватноћу да развију опструкцију црева него тумори јејуна. Хитна операција за ове пацијенте ублажава опструкцију, али онемогућава потпуну и негативну ресекцију маргине.

Тумори у дисталном дванаестопалачном цреву, јејунуму или илеуму треба да буду ресецирани са широким ивицама; тумори близу илеоцекалне валвуле могу захтевати десну хемиколектомију.

Метастазе у лимфним чворовима су ретке, па се због тога не препоручује опсежна дисекција лимфних чворова. Чини се да ресекција продужава преживљавање, али је типичан рецидив са широко метастатском болешћу.

Опструкција жучи може бити резултат компресије екстрахепатичног заједничког жучног канала периампуларним или проксималним тумором дуоденума. Стентирање жучи путем ендоскопске ретроградне холангиопанкреатографије или трансхепатичне билијарне дренаже може се извршити ако је изводљиво.

Хемотерапија