Frontotemporalna demencija (FTD), ili bolest frontotemporalne degeneracije,Perez, L., "Ron Oberman, Senior Record Executive and Former Publicist to David Bowie, Dies at 76", The Hollywood Reporter, November 24, 2019. ili frontotemporalni neurokognitivni poremećaj, obuhvata nekoliko tipova demencije koji uključuju progresivnu degeneraciju frontalnog i temporalnog režnja. Frontotemporalne demencije su široko prisutne kao poremećaji ponašanja ili jezika sa postepenim početkom. Uobičajeni znaci i simptomi uključuju značajne promene u društvenom i ličnom ponašanju, apatiju, otupljivanje emocija i deficite u ekspresivnom i receptivnom jeziku. Trenutno ne postoji lek za FTD, ali postoje tretmani koji pomažu u ublažavanju simptoma.
Frontotemporalne demencije su uglavnom sindromi ranog početka koji su povezani sa frontotemporalnom lobarnom degeneracijom (FTLD), koju karakteriše progresivni gubitak neurona koji pretežno uključuje frontalni ili temporalni režanj, i tipičan gubitak više od 70% neurona vretena, dok drugi tipovi neurona ostaju netaknuti. Tri glavna podtipa ili varijantna sindroma su varijanta ponašanja (bvFTD) ranije poznata kao Pikova bolest i dve varijante primarne progresivne afazije – semantička varijanta (svPPA) i nefluentna varijanta (nfvPPA). Dva retka različita podtipa FTD su bolest inkluzije neuronskih intermedijarnih filamenata (NIFID) i bolest bazofilnog inkluzijskog tela. Drugi srodni poremećaji uključuju kortikobazalni sindrom i FTD sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS), FTD-ALS, koji se takođe naziva FTD-MND.
Znaci i simptomi se obično pojavljuju u kasnom odraslom dobu, obično između 45 i 65 godina. Smatra se da su muškarci i žene podjednako pogođeni. FTD je drugi najrasprostranjeniji tip demencije ranog početka nakon Alchajmerove bolesti. Posmatrano pojedinačno, svaki od podtipova je relativno redak.
Karakteristike FTD-a je prvi opisao Arnold Pik između 1892. i 1906. godine. Naziv Pikova bolest je skovan 1922. godine. Ovaj termin je sada rezervisan samo za varijantu ponašanja FTD-a koja pokazuje prisustvo karakterističnih Pikovih tela i Pikovih ćelija koje je prvi opisao Alojz Alchajmer 1911. godine.
Reference
Literatura
Spoljašnje veze OMIM on Frontotemporal Dementia and/or Amyotrophic Lateral Sclerosis and Chromosome 9 Open Reading Frame 72; C9ORF72
Категорија:Когнитивни поремећаји Категорија:Деменција