Фурнијеова гангрена, некротизирајући фасциитис () је инфекцијом изазвана некроза меких ткива мушких полних органа.Bjurlin MA, O'Grady T, Kim DY, Divakaruni N, Drago A, Blumetti J, Hollowell CM. . Фурнијеова гангрена је специфични облик некротизирајућег фасциитиса и други је термин за ову болест који је увео Вилсон 1951. Он је описао некрозу меких ткива изазвану инфекцијом, која подразумева и инфекцију дубоке и површне фасције, без обзира на локализацију..
Настаје као последица ширења аноректалних, мокраћнополних или кожних инфекција. Принцип лечења ове болести подразумева стабилизацију општег стања болесника, дебридман ране, одстрањивање некротичних промена, комбиновану антибиотску терапију, оксигенотерапију и евентуалне реконструктивне захвате.
Првобитно, термин Фурнијеова гангрена је коришћен да опише идиопатску гангрену мушких полних органа, али се такође користио и за описивање већине некротичних инфекција меких ткива међице, независно од узрока. Данашња употреба термина Фурнијеова гангрена се ограничава на описивање инфекција које примарно укључују полне органе. Неселективно коришћење овог епонима компликује упоређивање резултата у клиничким студијама и дефинисање учесталости ове појаве.
Историја 170px|мини|Жан Алфред Фурније Године 1764, Бурније је први описао идиопатски, брзо прогресивни некротизирајући процес меког ткива који доводи до гангрене мушких гениталија. После неколико деценија 1883. године, Жан Алфред Фурније (Jean Alfred Fournier 1832—1914),Jean Alfred Fournier: париски венеролог, дао је детаљан приказ ове болести која је по њему и добила назив Фурнијеова гангрена:. English translation by Alexander Corman.
Епидемиологија Учесталост Фурнијеова гангрена је једна од ретких болести, која чини <0,02% свих болничких пријема. Без сезонских је варијација а јавља се у свим деловима света, у нешто већем броју на афричком континенту.
Југоисточне Сједињене Америчке Државе имају највећу пријављене стопе Фурнијеове гангрене од 1,9 случајева на 100.000 становника. Чини се да су ове фреквенције релативно константне код свих пацијената у САД, али и широм света.
Према подацима из 1992, Пати и сарадници, на основу података објављених у литератури израчунали су да је у периоду од 1883. до 1992. било приближно 500 случајева гениталне инфекције.
У САД Фурнијеова гангрена је релативно ретка. Инциденца болести је непозната? Ретроспективна истраживања открила су 1726 случајева приказана у литератури у периоду 1950. до 1999. Од 1989-1998. у САД у просеку је годишње пријављивано 97 случајева.
Учесталост Фурнијеове гангрене се вероватно није значајно променила, већ је привидно повећање броја случајева у новијој литератури највероватније последица побољшаног извештавања.
Иако се болест може појавити код здравих особа (26% до 30% случајева), обично је повезана са ослабљеним или имунокомпромитованим стањем. Најчешће се виђа код мушких дијабетичара старијих од 50 година који имају историју злоупотребе алкохола.. Пацијенти са више коморбидитета обично имају лошије исходе.
Морталитет/Морбидитет Стопа смртности код Фурнијеове гангрене варира од 4% до 75%. На високу смртност Фурнијеове гангрене утичу; аноректални поремећаји, старост, екстензивне болести (трбушног зид или бутина), стање шока или сепсе, бубрежна инсуфицијенција и дисфункције јетре.
Смрт обично настаје код системских болести, као што су сепса, коагулопатија, акутна бубрежна инсуфицијенција, дијабетесна кетоацидоза, или је резултат истовремене болести више органа
Пол и полне разлике Болест има јаку склоност према мушкарцима за разлику од жена, са односом 10:1. Инциденција код мушкараца је 1,6 случајева на 100.000 мушкараца. Фоурниер гангрена се најчешће виђа код мушкараца старости од 50 до 79 година, са инциденцом од 3,3 случаја на 100.000 мушкараца.
Иако је мање уобичајено код жена, жене имају тенденцију да буду акутније болесне на презентацији, имају двоструко већу вероватноћу да ће им бити потребна механичка вентилација и дијализа, имају дуже просечно трајање хоспитализације и имају већу стопу смртности од мушких пацијената.
Нижа инциденца код жена је последица боље дренаже перинеалне регије кроз вагинални секрет. Мушкарци који имају секс са мушкарцима имају већи ризик разбољевања, посебно инфекцијом гениталија пеницилинрезистентним стафилококусом ауреусом.
Старост Већа заступљеност Фурнијеове гангрене је код болесника узраста од 30 до 60 година. Од 1997 случајева, из једне студије спроведене у САД, само 56 су педијатријских случајеви, а од тог броја 66% су одојчад млађа од 3 месеца.
Етиологија Иако је првобитно описана као идиопатска гангрена гениталија, Фурнијеова гангрена је у око 95% случајева настала као последица инфекција у аноректалном пределу, урогениталном тракту, кожи или гениталијама. Болести које угрожавају имунски систем су један од предиспонирајућих чинилаца за развој Фурнијеове гангрене.
На основу извештаја турских лекара у овој земљи је 46% болесника са Фурнијеовом гангреном боловало од шећерне болести., док друге студије као узрок болести наводе код око трећине болесника шећерну болест, алкохолизам или неухрањеност, а код преосталих 10% поремећај имунолошког система (имуносупресију) најчешће изазвану; хемотерапијом, стероидним хормонима, малигним туморима)
Најчешћи узрочници Фурнијеове гангрене Најчешћи узрочници Фурнијеове гангрене су: инфекције перианалних жлезда запаљенске болести црева (упала слепог црева, дивертикулитис дебелог црева итд) малигне болести црева инфекција мокраћних путева и повреде уретера кожне болести (гнојни хидроаденитис, трауме коже, опекотине, итд) компликације операција у аноректалном пределу малигне болести других локализација, СИДА, системски лупус еритематодес , кронова болест.
Узрочници Фурнијеове гангрена према полу и узрасту Најчешћи узрочници Фурнијеове гангрена према полу и узрасту су:Michael T Marynowski, Andrew A Aronson Fournier Gangrene на emedicine.medscape.com, Приступљено 09/2009. Пол/узраст УзрочнициМушкарци Примена уретралног катетера, протетске имплантати пениса, повреде пениса, генитални персинг, анални однос (повећава ризик настанка перианалне инфекције, због трауме ректума коју прати инфекција)Жене Септички абортус, персинг, инфекције вулве или апсцеси бартолинијева жлезде, хистеректомија и епизиотомијаДеца Обрезивање пениса, укљештење ингвиналних кила, омфалитис, уједи инсеката, повреде гениталија, нагњечење уретралним катетером, периректални апсцеси, системске инфекције, опекотине
Предиспонирајући фактори Најчешћи предиспонирајући фактори код Фурнијеове гангрене су: Шећерна болест (најчешћи узрок - у око 20% до 60% случајева) Енормна гојазност Леукемија Цироза јетре Васкуларне болести карлице Малигне болести Високо-ризична понашања (на пример, алкохолизам, интравенска наркоманија) Хемотерапија Имуно супресија због системских болести или употребе стероида Немогућности одржавања адекватне перианалне хигијене или дуготрајна употреба катетера, код параплегичара и других дуголежећих (непокретних) болесника. ТраумаBloomgarden Z, Einhorn D, Grunberger G, Handelsman Y. Fournier's gangrene and sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors: Is there a causal association? .
Микроорганизми-изазивачи Фурнијеове гангрене Инфекција која представља неравнотежу између имунитета домаћина и вируленције узрочника микроорганизама, етиолошки је фактор који кроз перинеум омогућава улазак микроорганизама. Компромитовани имунитет пружа повољно окружење за иницирање инфекције, а вирулентност микроорганизма промовише брзо ширење болести. Већина ауторитета верује да је полимикробна природа Фурнијеове гангрене неопходна за стварање синергије производње ензима која промовише брзо умножавање и ширење инфекције. То потврђује чињеница да су микроорганизми изоловани у култури ране, болесника са Фурнијеовом гангреном, полимикробни (мешовити) и да је инфекција изазвана просечно са до 4 изолована узрочника по анализираном узорку.
Карактеристично у Фурнијевој гангрени постоји синергизам само између теоретски ниско агресивних бактерија. На пример, један микроорганизам може произвести ензиме неопходне да изазову коагулацију крвних судова. Тромбоза крвних судова смањује локално снабдевање крвљу. Дакле, притисака кисеоника у ткивима ада. Настала хипоксија ткива омогућава раст факултативних анаеробних и микроаерофилних организама. Неки од микроорганизми, заузврат, могу да производе ензиме (нпр лецитиназу, колагеназу), који доводе до варења фасцијалних баријера, подстичући тако брзо ширење инфекције.
У микроорганизме који су уобичајени коменсали перинеалне коже и гениталних органа, спадају клостридија, клебсијела, стрептококе, колиформне бактерије, стафилококе, бактероиди и коринебактерије.
Најчешће изоловани аеробни микроорганизми су: Escherichia coli, Klebsiella pneumonia, и Staphylococcus aureus. Најчешће изоловани анаеробни микроорганизам је Bacteriodes fragilis.
У ствари, и аероби и анаероби су подједнако присутни у ткивима, али су анаероби ређе изоловани јер их је теже узорковати и сачувати.
Ретки извештаји навод и друге микроорганизме који укључују Candida albicans(1, article 153) и Lactobacillus gasseri.
Патофизиологија Фурнијеова гангрена је брзо напредујући облик некротизирајућег фасциитиса локализован у гениталном и перинеалном региону. Фасцијална некрозе и „варење“ ткива дејством ензима бактерија су главна обележја овог обољења.
Предиспонирајући чиниоци као што су шећерна болест, онколошке болести, имунолошки поремећаји хронични алкохолизм итд, су само неки од чинилаца који погодују даљем ширењу инфекције испод фасција, која може доспети до ингвиналне регије, бутине, па чак и трбушног зида.
Инфекција ствара поткожну тромбозу крвних судова, која опет доводи до некрозе коже и поткожног ткива и локализоване исхемије и даље пролиферације бактерија.
У некротичном ткиву бактерије луче токсине и ензиме стварајући још повољније услове за њихово даље размножавање. Тромбоза локалних крвних судова смањује доток крви, што доводи до пада парцијалног притиска кисеоника и појаве хипоксије. Као последица хипоксије у ткивима су створени услови за раст факултативно анаеробних микроорганизама који произведе ензиме (лецитиназу и колагеназу), који изазивају „варење“ фасцијалне баријере, чиме подстичу брзо ширење инфекције. У неким извештајима су описане стопе деструкције фасцијалног ткива које се кречу од до 2 до 3 сантиметара на час..
На крају, развија се облитеративни ендартеритис, а кожна и поткожна васкуларна некроза која је уследила доводи до локализоване исхемије и даље пролиферације бактерија. Инфекција површне перинеалне фасције може се проширити на пенис и скротум или на предњи трбушни зид или обрнуто. Како је перинеална фасција причвршћена за тело перинеума и урогениталну дијафрагму позади и бочно за пубичну грану, ограничено је напредовање инфекције у овим правцима.
Дубља инфекција која се протеже испод горњих слојева укључује мионекрозу која се генерално не сматра карактеристиком класичне Фоурниерове гангрене, иако је описана.
Захваћеност тестиса је ретка код Фоурнијеове гангрене због одвојеног довода крви у тестисе.
Захваћеност пениса је такође ретка и његова тела су обично поштеђена док се кожа љушти. Међутим, пријављена је тромбоза спонгиозног и кавернозног тела.
Клиничка слика 200px|мини|Компликован случај Фурнијеове гангрене 200px|мини|Компликован случај Фурнијеове гангрене 200px|мини|Компликован случај Фурнијеове гангренеКлиничке карактеристике Фурнијеове гангрене укључују изненадни бол у скротуму, прострацију, бледило и пирексију. У почетку је захваћен само скротум, али ако се болест не контролише, целулитис се шири све док се цео омотач скротума не ољушти, остављајући тестисе изложене, али здраве.Russell RCG, Williams NS, Bulstrode CJK. Bailey & Love's Short Practice of Surgery. Arnold; 2000.
Стадијуми у развоју клиничке слике