Гігантоклітинний артеріїт (, також хвороба Гортона, «скроневий артеріїт») — хронічне запальне захворювання стінок артерій великого та середнього калібру, що найчастіше уражає гілки зовнішньої сонної артерії (Arteria carotis externa), зокрема поверхневу скроневу артерію (A. temporalis superficialis). Патологія характеризується гранульоматозним запаленням із формуванням гігантських багатоядерних клітин у стінці судини, що призводить до її потовщення, звуження просвіту або повної оклюзії. Це, у свою чергу, викликає порушення кровопостачання тканин, розташованих у зоні уражених судин.

Найчастіше хворіють люди, старші за 50 років. Клінічну картину описав американський лікар Баярд Тейлор Гортон () у 1932 році. До теперішнього часу точні причини розвитку гігантоклітинного артеріїту невідомі. Є припущення, що вони пов'язані з порушенням функції імунної системи. Відомо тільки, що хвороба розвивається на тлі порушень імунних реакцій, найчастіше уражає жінок у віці 70-80 років. Це доведено тим, що більш ніж у 50 % пацієнтів знаходять антитіла до імуноглобуліну типу М і А, а також відкладення імунних комплексів на уражених артеріях.

Клінічні ознаки На перших стадіях скроневий артеріїт може не мати симптомів. З іншого боку, якщо пацієнт перед цим переніс інфекційну хворобу, скроневий артеріїт може мати гострий початок, що обумовлено ослабленим імунітетом.

Спочатку захворювання має симптоми, що нагадують ГРВІ: гарячка, головний біль, стомлюваність. Пізніше до них додається зниження ваги аж до анорексії, міалгія та артралгія, а також безсоння.

З розвитком гігантоклітинний артеріїт набуває судинної симптоматики: підвищення щільності скроневих артерій, їх болючість, що виникає при промацуванні; вузлики на волосистої області голови; набряки, гіперемія шкіри в ділянці скронь. Коли ураження доходить до внутрішньої сонної артерії, можуть спостерігатися ішемічні атаки або інсульт. Вкрай рідко артеріїт може доходити до великих артерій, проявляючись інфарктами. Також хвороба супроводжується ураженнями органів зору: диплопією (двоїння в очах); розмиття навколишніх предметів; затуманення погляду; біль. Симптоматика пов'язана з ураженнями судин та порушенням кровопостачання очних яблук.

Топографія ураження Найчастіше гігантоклітинний артеріїт локалізується в скроневій ділянці, де проходить поверхнева скронева артерія. Вона відходить від зовнішньої сонної артерії, проходить крізь привушну слинну залозу (Glandula parotis), далі прямує вгору перед вушною раковиною і поділяється на лобову та тім'яну гілки. Саме ці судини найчастіше зазнають запалення. У деяких випадках процес може поширюватися на потиличну (A. occipitalis), очну (A. ophthalmica), хребтові (Aa. vertebrales) та навіть аорту (Aorta) і її великі гілки.

Патогенез Основою розвитку гігантоклітинного артеріїту є аутоімунна реакція, під час якої імунна система помилково атакує компоненти стінки артерій. У відповідь розвивається гранульоматозне запалення з інфільтрацією Т-лімфоцитів, макрофагів та формуванням гігантських багатоядерних клітин. Запалення призводить до набряку інтими, руйнування еластичної мембрани, звуження просвіту судини та ішемії тканин, які вона кровопостачає.

Клінічні прояви Гігантоклітинний артеріїт зазвичай зустрічається у людей віком понад 50 років, частіше у жінок. Основні симптоми:

Сильний головний біль у скроневій ділянці (часто однобічний); Біль при пальпації або потовщення поверхневої скроневої артерії; Біль при жуванні (жувальна клаудикація) через ішемію м'язів; Порушення зору (затуманення, двоїння, втрата зору) при ураженні очної артерії; Підвищення температури, слабкість, зниження маси тіла, біль у м'язах.

Без лікування запалення може призвести до тромбозу судини та необоротної сліпоти, тому діагностика та терапія мають бути терміновими.

Діагностика

Постановка діагнозу починається з відвідування лікаря. Лікар збирає анамнез, зіставляє ознаки у пацієнта з клінічною картиною артеріїту, а потім призначає додаткові дослідження: Обстеження в окуліста і невролога. Біопсію скроневої артерії. Клінічний аналіз крові, що показує наявність анемії та лейкоцитозу. Біохімічний аналіз крові .УЗД екстракраніальних судин. МРТ і КТ.

Основні лабораторні та інструментальні методи:

Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та С-реактивного білка (СРБ); Пальпація скроневої артерії (болючість, ущільнення, відсутність пульсу); Ультразвукове дослідження (УЗД) судин із виявленням «гало-симптому» — потовщення стінки; Біопсія скроневої артерії — «золотий стандарт» діагностики, виявляє гігантські клітини.

Лікування Основою терапії є глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон), які швидко зменшують запалення і запобігають ускладненням. У важких випадках застосовують імунодепресанти (метотрексат, тоцилізумаб).

Терапевтична методика полягає в гормональній терапії. Проводиться вона преднізолоном або метилпреднізолоном за таким сценарієм:

Преднізолон приймають по 60 мг на добу протягом 2-4 діб. Кожну тиждень дозу знижують на 5 мг, доводячи до 40 мг/добу. Після цього, дозу знижують на 2 мг щотижня аж до 20 мг/добу. Після, доза знижується на 1 мг щотижня. Якщо захворювання загострюється, дозування ліків тимчасово підвищують аж до повного зникнення симптоматики. Метилпреднізолон методом пульс-терапії приймають по 1 г внутрішньовенно протягом 3 діб. Після, метилпреднізолон приймають всередину 20-30 мг на добу. Якщо пацієнт хворіє на цукровий діабет або інфекційні захворювання, потрібно додатково провести антибактеріальну терапію. Якщо пацієнт не може приймати вищезазначені препарати, або вони не допомагають, лікар може призначити прийом цитостатиків, наприклад, азатіоприну, метотрексату та інших.

Операція призначається лише тоді, коли артеріїт розвивається ускладнено або на тлі ракових захворювань, тромбів або аневризми.

Клінічне значення Гігантоклітинний артеріїт — це невідкладний стан у судинній патології, оскільки без своєчасного лікування можливий розвиток ішемічної нейропатії зорового нерва та повної сліпоти. Знання топографії судин голови, зокрема поверхневої скроневої артерії, має вирішальне значення для розпізнавання захворювання, правильного проведення біопсії та уникнення хірургічних ускладнень.

Примітки