Мегако́лон — це аномальне розширення товстої кишки, що призводить до гіпертрофії її стінки. Розширення часто супроводжується паралічем перистальтичних рухів кишечника. У більш важких випадках кал утворює тверді маси всередині товстої кишки, які називаються фекаломами (буквально, фекальна пухлина), видалення яких може вимагати хірургічного втручання.

Товста кишка людини вважається аномально збільшеною, якщо її діаметр перевищує 12 см у сліпій кишці (зазвичай менше 9 см), більше ніж 6,5 см у ректосигмоподібній ділянці та більше 8 см для висхідної ободової кишки. Поперечна ободова кишка зазвичай менше 6 см у діаметрі.

Мегаколон може бути гострим або хронічним. Його також можна класифікувати за причиною.

Ознаки та симптоми Зовнішні ознаки та симптоми включають дуже тривалий запор, здуття живота, напруження живота та тимпанію, біль у животі, пальпацію твердих калових мас та, при токсичному мегаколоні, гарячку, низький рівень калію в крові, тахікардію, що може призвести до шоку. Стеркоральні виразки іноді спостерігаються при хронічному мегаколоні, що може призвести до перфорації кишкової стінки приблизно у 3 % випадків, що спричиняє сепсис та ризик смерті.

Причина

Вроджений або агангліонарний мегаколон Ліки Рисперидон, антипсихотичний препарат, може призвести до мегаколону. Набутий мегаколон: Ідіопатичний мегаколон Токсичний мегаколон Мегаколон внаслідок інфекції Інфекція Clostridioides difficile Trypanosoma cruzi (хвороба Шагаса) Феохромоцитома, можливо, через наявність запору. Інші неврологічні, системні та метаболічні захворювання

Агангліонарний мегаколон Також відоме як хвороба Гіршпрунга, це вроджене захворювання товстої кишки, при якому в її стінках відсутні нервові клітини м'язово-кишкового сплетення, також відомі як гангліозні клітини. Це рідкісне захворювання (1:5000), поширеність якого серед чоловіків у чотири рази вища, ніж серед жінок. Хвороба Гіршпрунга розвивається у плода на ранніх стадіях вагітності. Генетична схильність до хвороби Гіршпрунга пов'язана з 13-ю хромосомою, де міссенс-мутація в ультраконсервативній ділянці порушує функціональність рецептора W276C. Однак, здається, задіяні сім інших генів. При відсутності лікування, у пацієнта може розвинутися ентероколіт.

Токсичний мегаколон Токсичний мегаколон переважно спостерігається при виразковому коліті та псевдомембранозному коліті, двох хронічних запаленнях товстої кишки (а іноді й при іншому типі запального захворювання кишечника — хворобі Крона). Його механізм до кінця не зрозумілий. Ймовірно, він пов'язаний з надмірним виробленням оксиду азоту, принаймні при виразковому коліті. Поширеність приблизно однакова для обох статей.

У пацієнтів з ВІЛ/СНІДом цитомегаловірусний (ЦМВ) коліт є основною причиною токсичного мегаколону та екстреної лапаротомії. ЦМВ також може збільшити ризик токсичного мегаколону у пацієнтів з запальними захворюваннями кишечника, які не хворіють на ВІЛ/СНІД.

Хвороба Шагаса Мегаколон може бути пов'язаний з хворобою Шагаса. Хвороба Шагаса викликається Trypanosoma cruzi, джгутиковим найпростішим, який передається клопом-вбивцею. Хвороба Шагаса також може бути вродженою, через переливання крові або трансплантацію органів, і рідко через забруднену їжу (наприклад, гарапу). Існує кілька теорій щодо того, як мегаколон (а також мегаезофагус) розвивається при хворобі Шагаса. Австрійсько-бразильський лікар і патологоанатом Фріц Кеберле першим запропонував нейрогенну гіпотезу, засновану на документально підтвердженому руйнуванні м'язово-кишкового сплетіння в стінках кишкових трактів пацієнтів з хворобою Шагаса. Руйнування іннервації вегетативної нервової системи товстої кишки призводить до втрати нормального тонусу гладких м'язів стінки та подальшого поступового розширення кишки. Його дослідження кількості нейронів вегетативної нервової системи в сплетенні Ауербаха довело, що:

Кількість нейронів була сильно зменшена по всьому травному тракту; Мегаколон з'являвся лише тоді, коли кількість нейронів зменшувалась більш ніж на 80 %. Ці патології виникли в результаті порушення нервово-інтегрованого контролю перистальтики (м'язового кільцевого скорочення) в тих частинах, де необхідна сила для проштовхування просвітного комка калу. Ідіопатичний мегаколон та мегаколон Шагаса, ймовірно, мають одну й ту ж причину, а саме дегенерацію м'язово-кишкового сплетіння.

Чому T. cruzi спричиняє це руйнування, ще належить з'ясувати. Існують докази наявності специфічних нейротоксинів, а також порушеної реакції імунної системи.

Діагностика Діагноз ставиться переважно за допомогою звичайної та контрастної рентгенографії та ультразвукової візуалізації. Дослідження маркерів транзиту товстої кишки корисні для диференціації інерції товстої кишки від причин функціональної обструкції вихідного отвору. Під час цього тесту пацієнт ковтає водорозчинний болюс радіоконтрастної речовини, а через 1, 3 та 5 днів отримують знімки. У пацієнтів з інерцією товстої кишки маркер поширюється по всій товстій кишці, тоді як у пацієнтів з обструкцією вихідного отвору спостерігається повільне накопичення маркерів у деяких місцях. Колоноскопію також можна використовувати для виключення механічних причин обструкції. Аноректальна манометрія може допомогти диференціювати набуті форми від вроджених. Для остаточної постановки діагнозу хвороби Гіршпрунга рекомендується ректальна біопсія.

Лікування Можливі методи лікування включають:

Проносні засоби при стабільних випадках, а також зміна дієти та режиму випорожнення. Кортикостероїди та інші протизапальні препарати при токсичному мегаколоні. Антибіотики використовуються для лікування бактеріальних інфекцій, наприклад пероральний ванкоміцин для лікування Clostridioides difficile. Для лікування мегаколону використовуються розвантаження калових мас та декомпресія за допомогою аноректального та назогастрального зондів. Коли мегаколон погіршується і консервативні заходи не допомагають відновити транзит, може знадобитися хірургічне втручання. Бетанехол також може використовуватися для лікування мегаколону завдяки його прямій холінергічній дії та стимуляції мускаринових рецепторів, що викликає парасимпатичний ефект.

Існує кілька хірургічних підходів до лікування мегаколону, таких як колектомія (видалення всієї товстої кишки) з ілеоректальним анастомозом (перев'язка решти сегментів клубової та прямої кишки) або тотальна проктоколектомія (видалення товстої, сигмоподібної та прямої кишок) з подальшою ілеостомією або ілеоанальним анастомозом.

Див. також

Доліхоколон

Примітки