Мальротація кишечника – це вроджена аномалія обертання середньої кишки . Вона виникає протягом першого триместру вагітності, коли кишечник плода проходить складний цикл росту та розвитку. Мальротація може призвести до небезпечного ускладнення, яке називається заворотом кишечника, у цьому випадку буде показана екстрена хірургічна операція. Мальротація може стосуватися різного спектра аномального розташування кишечника, часто включаючи:

Тонка кишка розташовується переважно з правого боку живота Сліпа кишка зміщується із свого звичайного положення у правому нижньому квадранті в епігастрій (або у праве підребер'я) Відсутня або зміщена зв'язка Трейца Фіброзні перитонеальні тяжі, що називаються тяжами Ледда, що проходять через вертикальну частину дванадцятипалої кишки Незвично вузька та стеблоподібна брижа

Положення кишечника, вузька брижа та тяги Ледда можуть сприяти розвитку кількох важких шлунково-кишкових захворювань. Вузька брижа призводить до деяких випадків мальротації до завороту середньої кишки – перекручування всієї тонкої кишки, яке може закупорювати брижові кровоносні судини, що призводить до ішемії кишечника, некрозу та смерті, якщо не розпочати своєчасне лікування. Фіброзні тяжі Ледда можуть звужувати дванадцятипалу кишку, що призводить до кишкової непрохідності.

Ознаки та симптоми Ознаки та симптоми хвороби залежать від віку та від того, чи страждає пацієнт від гострого завороту кишечника, чи має у анамнезі хронічні симптоми.

Якщо у пацієнта (найчастіше новонародженого), виник гострий заворот середньої кишки, зазвичай це проявляється блюванням жовчю, спазмами у животі, епізодичними шлунково-кишковими кровотечами, здуттям живота, а у пізніх випадках - виділенням крові та слизу із калом. У пацієнтів із хронічною, нескоригованою або недіагностованою мальротацією можуть спостерігати рецидивуючий біль у животі та блювоту. Мальротація може протікати безсимптомно. Післяпологова картина проявляється з нечіткими симптомами, які можуть включати абдомінальну мігрень або біль у животі, повторне блювання, затримку росту, втрату ваги та інші неспецифічні шлунково-кишкові розлади. У дорослих захворювання часто виникає через симптоми, пов'язані з кишковою непрохідністю, ішемією та, можливо, некрозом, здуттям живота, підвищеним рівнем білих кров'яних тілець (особливо лейкоцитів та нейтрофілів )

Ускладнення Кишкова мальротація може призвести до низки захворювань та ускладнень, таких як:

Гострий заворот середньої кишки Хронічний заворот середньої кишки Гостра дуоденальна непрохідність Хронічна дуоденальна непрохідність Синдром короткої кишки (у випадках завороту кишечника із кишковим некрозом) Смерть (у випадках завороту кишечника з паннекрозом, тяжким септичним шоком або гіповолемічним шоком) Мальабсорбція Хронічні проблеми із моторикою Внутрішня грижа Синдром верхньої брижової артерії

Причини

Точна причина мальротації кишечника невідома. Вона не пов'язана з певним геном, але є деякі ознаки рецидивів у сім'ях.

Діагностика Мальротацію найчастіше діагностують у немовлячому віці, проте деякі випадки виявляються лише пізніше, в дитинстві або у дорослому віці.

У пацієнтів вз гострим захворюванням розглядаєтьмясможливість екстреної хірургічної лапаротомії, якщо є високий індекс підозри на хворобу.

У випадках завороту кишки звичайна рентгенографія може виявити ознаки обструкції дванадцятипалої кишки з розширенням проксимального відділу дванадцятипалої кишки та шлунка, але вона часто буває неспецифічною. Ультрасонографія може бути корисною у деяких випадках завороту кишки, зображуючи «симптом виру»(закручування), де верхня брижова артерія та верхня брижова вена перекручені.

Рентгенографія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту є методом вибору для оцінки мальротації, оскільки вона часто показує аномальне положення дванадцятипалої кишки та дуодено-порожнистого вигину ( зв'язка Трейца ). У випадках мальротації, ускладненої заворотом кишечника, верхні відділи шлунково-кишкового тракту демонструють гвинтоподібний вигляд дистального відділу дванадцятипалої кишки та порожньої кишки. У випадках обструкції тяжів Ледда, верхні відділи шлунково-кишкового тракту можуть виявити обструкцію дванадцятипалої кишки. Хоча рентгенографія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту вважається найнадійнішим діагностичним тестом на мальротацію кишечника, хибні негативні результати можуть зустрічатися у 5% випадків. Хибні негативні результати дослідження найчастіше пов'язані із помилкою рентгенолога, нездатністю педіатричних пацієнтів співпрацювати або варіаціями у положенні кишечника. У неоднозначних випадках лікарі можуть захотіти зробити повторне обстеження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту або розглянути додаткові діагностичні методи. Рентгенографія нижніх відділів шлунково-кишкового тракту може бути корисною для деяких пацієнтів, показуючи сліпу кишку в аномальному місці. КТ та магнітно-резонансна томографія також можуть допомогти у діагностиці неоднозначних випадків.

Частота виникнення мальротації кишечника у немовлят з омфалоцеле низька. Тому існує мало доказів на підтримку скринінгу на мальротацію кишечника у немовлят з омфалоцеле.

Лікування Негайне хірургічне втручання необхідне при мальротації кишечника, коли стався заворот кишок:

Спочатку пацієнта виводять із термінального стану розчинами, щоб стабілізувати його стан перед операцією. Виправляєть заворот кишечника (обертання кишечника проти годинникової стрілки), Фіброзні тяжі Ледда над дванадцятипалою кишкою розсікають, Брижовк ніжку розширюють шляхом розділення дванадцятипалої та сліпої кишок, Тонку та товсту кишки розміщують у положенні, яке зменшує ризик їхнього завороту в майбутньому.

При цьому стані апендикс часто знаходиться на неправильному боці тіла, тому його видаляють як запобіжний захід під час хірургічного втручання.

Ця хірургічна техніка відома як «процедура Ледда» на честь доктора Вільяма Ледда із Гарвардської медичної школи. Тривалі дослідження процедури Ледда показують, що навіть після операції деякі пацієнти залишаються схильні до проблем із шлунково-кишковим трактом і можуть потребувати подальшого хірургічного втручання.

Див. також

Транспозиція органів – це вроджений стан, при якому основні вісцеральні органи розташовані у зворотному або дзеркальному положенні порівняно з їхнім нормальним положенням. Заворот кишок — найнебезпечніше ускладнення мальротації. Синдром Ледда — сукупність патологічних змін (заворот середньої кишки та стиснення дванадцятипалої кишки тяжами Ледда). Непрохідність кишечника Гетеротаксія Гастрошизис та Омфалоцеле — вроджені вади передньої черевної стінки. Дивертикул Меккеля — поширена вроджена патологія.

Посилання