Вестибулярна пароксизмія — це рідкісний вестибулярний розлад, для якого характерні часті та короткотривалі епізоди запаморочення. Здебільшого ці напади спонтанні, однак часто їх можна викликати гіпервентиляцією, а у деяких випадках поворотом голови. Інколи разом з головокружінням пацієнт страждає на порушення слуху чи тинітус. Класичним механізмом виникнення цих симптомів є нейроваскулярний конфлікт, тобто подразнення судиною присінково-завиткового нерва. У такому випадку мова йде про класичну форму розладу. Іншою причиною може бути пухлина чи циста в мосто-мозочковому куті (вторинна форма). Однак, цей конфлікт не є присутнім у всіх пацієнтів (ідіопатична форма), а тому встановлення однозначного діагнозу відбувається на основі аналізу симптомів та принципу ex juvantibus («з того, що допомагає»), коли прояви розладу зменшуються або зникають під час прийому протисудомних препаратів. Діагноз вестибулярної пароксизмії також встановлюється за принципом per exclusionem, тобто після виключення усіх інших причин, адже не існує жодного специфічного тесту чи обстеження для цього розладу. У деяких випадках лікування здійснюється хірургічним шляхом.

Відкриття Ще у 1930-х роках припустив, що деякі епізоди запаморочення можуть виникати внаслідок нейроваскулярного конфлікту присінково-завиткового нерва. Втім, він розглядав цю гіпотезу в контексті хвороби Меньєра. Цю ідею розвинув , який у 1960-х роках припустив, що, подібно до подразнення трійчастого нерва судиною у пацієнтів із невралгією трійчастого нерва, можуть існувати подібні синдроми подразнення інших черепних нервів. Одним із таких нервів він вважав присінково-завитковий нерв. 1975 року він увів термін «симптоми гіперактивного розладу функції восьмого черепного нерва» (), яким пояснював виникнення короткочасних нападів запаморочення при нейроваскулярному конфлікті. У 1986 році він модифікував свою теорію та ввів термін «інвалідизуюче позиційне запаморочення» (), яким описував низку станів, що характеризувалися спонтанними нападами запаморочення різної тривалості та різними супутніми симптомами. Через це діагноз був недостатньо специфічним, оскільки його встановлювали як пацієнтам із вестибулярною пароксизмією, так і хворим на вестибулярну мігрень, хворобу Меньєра та навіть .

Уперше термін «вестибулярна пароксизмія» запропонували мюнхенські неврологи Томас Брандт та Маріанна Дітріх у 1994 році. Разом із новою назвою вони опублікували перші клінічні критерії розладу, серед яких уже тоді була ефективність карбамазепіну. 2008 року були опубліковані сучасніші критерії, де вперше вжито терміни «однозначно підтвердженої» та «можливої» вестибулярних пароксизмій. Тільки у 2016 році Міжнародна спільнота нейроотології, вестибулярної медицини та вестибулярних досліджень імені Роберта Барані оприлюднила перші загально прийняті у світі критерії для діагностики.

Епідеміологія Вестибулярна пароксизмія є рідкісним розладом, тому даних щодо її поширеності небагато. За окремими оцінками її поширеність становить приблизно 1 випадок на 2000 осіб. Відомо, що у великому третинному центрі при університетській клініці університету Людвіга — Максиміліана серед майже 40 тисяч пацієнтів, обстежених упродовж 1998—2021 років, цей діагноз встановили лише 3% обстежених. Деякі джерела повідомляють про два вікові піки захворюваності: перший — у молодому віці, що пов'язують із вродженими аномаліями судин вертебробазилярного басейну, а другий — у віці від 40 до 70 років, що асоціюється з набутими судинними змінами внаслідок артеріальної гіпертензії та атеросклерозу. Втім, більшість досліджень свідчать, що середній вік пацієнтів становить близько 50 років. Чоловіки й жінки хворіють однаково часто. У дітей цей розлад трапляється дуже рідко (точна поширеність невідома), проте характеризується кращим прогнозом і вищою частотою спонтанної ремісії.

Етіологія та механізм виникнення

Первинна вестибулярна пароксизмія належить до так званих нейроваскулярних компресивних синдромів — станів, коли між нервом та судиною є контакт, який призводить до подразнення нерва та порушення його функції. У випадку вестибулярної пароксизмії йдеться про подразнення присінково-завиткового нерва () у мосто-мозочковому куті. За наявності конфлікту з присінковою частиною виникатиме запаморочення, якщо виникає конфлікт із завитковою частиною — тинітус та порушення слуху. Найчастіше «винуватцем» виступають передня нижня мозочкова (), задня нижня мозочкова (), хребетна артерії () або їхні аномальні варіації. Подразнення можуть викликати й вени.

У випадку вторинної вестибулярної пароксизмії йдеться про стиснення та подразнення нерва іншим утвором — пухлиною у мосто-мозочковому куті, наприклад чи , арахноїдальною цистою, остеомою скроневої кістки. Про ідіопатичну вестибулярну пароксизмію йдеться тоді, коли не вдається знайти компресію нерва.

Декілька патофізіологічних механізмів створюють підґрунтя для виникнення симптомів. Насамперед при нейроваскулярному конфлікті судина своєю пульсацією спричиняє локальне пошкодження нерва — демієлінізацію. У цьому місці виникає ділянка, яка здатна спонтанно та автономно генерувати або гальмівні потенціали, таким чином створюючи хаотичну непередбачувану електричну активність. Оголені волокна здатні передавати ці потенціали один одному поза синапсами — явище, яке називається ефаптичним спряженням. У місці контакту судини та нерва також може виникати блок проведення. Найбільш вразливою ділянкою будь-якого черепного нерва щодо утворення демієлінізації є перехідна зона, де центральний мієлін, утворений олігодендроцитами, переходить у периферичний, утворений шваннівськими клітинами. Присінково-завитковий нерв має найдовшу перехідну зону зі всіх черепних нервів.

Частина пацієнтів не мають жодного нейроваскулярного конфлікту чи стиснення іншим анатомічним утвором. Близько третини здорових людей на МРТ мають знахідки контакту присінково-завиткового нерва та судини, адже мосто-мозочковий кут є ділянкою з багатою васкуляризацією. Не всі пацієнти мають демієлінізацію. Ці явища вказують, що патогенез вестибулярної пароксизмії є складнішим, ніж просте механічне подразнення. Деякі вчені вважають, що осередки автономної активності (ектопічні вогнища) можуть виникати внаслідок локальних запальних процесів, а пульсація судини служить лише як тригер: без ектопічного вогнища сама по собі судина не здатна викликати зміну потенціалів. Ще однією гіпотезою є гіперактивність вестибулярних ядер в стовбурі мозку.

Наявність ектопічних гіперактивних вогнищ може пояснити, чому при зміні положення голови, коли нерв натягується, або при гіпервентиляції, коли змінюється співвідношення іонтів, можуть виникати симптоми розладу. Комбінація гіперактивних вогнищ та блоків проведення пояснює, чому ністагм під час атаки найчастіше буває спрямований в сторону хворого вуха (напрямок, коли переважає збудження), але може мати напрямок до здорової частини (перевага блокування) чи навіть міняти його.

Симптоми

Клінічна картина Основним проявом вестибулярної пароксизмії є повторювані спонтанні атаки (пароксизми) запаморочення, котрі типово тривають від декількох секунд до однієї хвилини, хоча у деяких випадках тривалість буде довшою (декілька хвилин), що створює діагностичні труднощі. Атаки часто повторюються протягом дня: у середньому пацієнт має від 5 до 30 пароксизмів. Хоча раптовість та спонтанність є типовими, у низки пацієнтів вони виникають під час гіпервентиляції — частка таких пацієнтів може становити до 30%. Іншими тригерами є зміна положення голови чи дія високого звуку. Між атаками більшість пацієнтів не має ніяких скарг чи симптомів, хоча у низки пацієнтів можна знайти легку гіпакузію.

70% пацієнтів не мають жодних інших проявів, у решти разом із головокружінням можуть виникати порушення слуху (як гіпер-, так і гіпакузія) чи тинітус. Іноді тинітус виникає перед атакою запаморочення. Часто він має характерне звучання друкарської машинки чи кулемета. Якщо судина здебільшого або виключно контактує із завитковим нервом, то атаки можуть проявлятися виключно тинітусом. Якщо судинний конфлікт зачіпає інші черепні нерви, то пацієнт може мати додаткові прояви: трійчасту невралгію у випадку контакту з трійчастим нервом та геміфаціальний спазм при подразненні з лицевим нервом.

Класифікація Відповідно до етіології, розрізняють:

класичну вестибулярну пароксизмію, якщо наявний нейроваскулярний конфлікт; вторинну, якщо подразнення викликає пухлина чи циста; ідіопатичну, коли анатомічну патологію не вдається знайти.

За ступенем відповідності діагностичним критеріям розрізняють:

однозначно підтверджену вестибулярну пароксизмію; можливу вестибулярну пароксизмію.

Лікування та діагностика

Принцип діагностики Діагноз вестибулярної пароксизмії встановлюється на основі анамнезу та терапевтичної відповіді на антиконвульсанти, тобто йдеться про так звану діагностику ex juvantibus. Оскільки розлад є пароксизмальним, дуже часто лікар бачить пацієнта між атаками, коли відсутні будь-які скарги чи симптоми. З усім тим, у половини пацієнтів можна знайти легке порушення слухових чи вестибулярних функцій на стороні ураження. Ці зміни, однак, не є специфічними. Якщо ж вдається спостерігати атаку, то можна побачити горизонтальний ністагм, чия швидка складова зазвичай буде спрямована на хворий бік. Інколи ністагм може міняти свій напрямок чи бути спрямованим до здорового вуха. Низка пацієнтів може викликати запаморочення та ністагмус гіпервентиляцією, що можна використати в діагностиці. Напрямок ністагму також буде до хворого вуха.

Інструментальне обстеження

МРТ мозку служить допоміжним методом обстеження, яке передусім проводять для виключення патології центральної нервової системи (розсіяний склероз, пухлини тощо) або патології мосто-мозочкового кута (шваннома, арахноїдальна циста). Знахідка нейроваскулярного конфлікту на МРТ не є обов'язковим критерієм для встановлення вестибулярної пароксизмії, адже третина здорових осіб можуть мати асимптоматичний контакт присінково-завиткового нерва та судини. Втім, правильно проведена МРТ дозволяє запідозрити цю нозологію. Аби отримати діагностично цінну інформацію, окрім стандартних режимів потрібно використовувати спеціальні режими CISS (Constructive Interference in Steady State) та FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-State Acquisition), які забезпечують добру візуалізацію між малоконтрастним нервом та висококонтрастною спинномозковою рідиною, котра оточує його.

Лікування

Фармакологічне лікування Препаратом вибору для лікування вестибулярної пароксизмії є карбамазепін. Він традиційно використовується, тому що довів свою ефективність на практиці та у випадку неконтрольованих серій клінічних спостережень, а також тому, що є ефективним у лікуванні інших станів з присутністю нейроваскулярного конфлікту (невралгія трійчастого нерва, геміфаціальний спазм). Він не був досліджений в рандомізованих дослідженнях. Карбамазепін блокує натрієві канали, котрі відіграють важливу роль у ефаптичному спряженні, яке вважають головним механізмом виникнення симптомів. Часто ефективною є початкова доза 200 мг, терапевтичний діапазон становить 200 — 1000 мг на день.Окскарбазепін має ідентичний механізм дії. У дозі 900 мг досліджувався у рандомізованому клінічному дослідженні та продемонстрував перевагу над плацебо. Він має дещо нижчий рівень виникнення побічних явищ та слугує альтернативою карбамазепіну. Терапевтичний діапазон становить 300 — 900 мг на день.

Ще одною альтернативою, що проявила себе на практиці, є лакосамід. Він також реалізує свою дію через вплив на натрієві канали. У порівнянні з карбамазепіном та окскарбазепіном, він має меншу кількість побічних ефектів, але також має менший масив інформації щодо ефективності у контексті вестибулярної пароксизмії. Терапевтичний діапазон складає 100 — 400 мг на день.

У літературі також можна знайти випадки лікування цього стану габапентином та фенітоїном.

Хірургічне лікування