Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, ; гранулематоз з поліангіїтом, ) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок найчастіше аутоімунного генезу. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту.
Історичні відомості Синдром назвали на честь німецького лікаря Фрідріха Вегенера (), який описав його у 1936—1939 роках.F. Wegener Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936, 29: 202.F. Wegener Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1939, 102: 36-38. Через його активний зв'язок з нацистською партією та припущеннях, що він брав участь у медичних експериментах над євреями в польських гетто під час Другої світової війни в подальшому медичні професійні асоціації та часописи запропонували замінити назву на «Гранулематоз з поліангіїтом»Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. (2011). «Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis». Ann. Rheum. Dis. 70: 74.Jennette JC (October 2013). «Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides». Clin Exp Nephrol 17 (5): 603–6.BARNABY J. FEDER A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease JAN. 22, 2008 , хоча стару назву ще продовжують використовувати. Також є обґрунтовані здогадки, що першим описав синдром Пітер МакБрайд у 1897 роціP. McBride: Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1897, 12, 64-66., а німецький студент-медик Хайнц Клінгер у 1931 році ретельно описав патологоанатомічні зміни.H. Klinger: Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Wiesbaden, 1931, 42: 455—480.Whonamedit? — A dictionary of medical eponyms. Wegener's granulomatosis
Клінічні ознаки Захворювання починається поступово або підгостро, часто неспецифічними проявами — втомлюваність, слабкість, тощо.
Ураження дихальних шляхів Надалі маніфестують ураження верхніх дихальних шляхів. Особливо характерні ураження придаткових пазух носа, іноді пансинуїт. У низці випадків виникають глибокі виразки та некрози із залученням кістково-хрящового скелету, перфорація носової перетинки.
Ураження легень Характеризується трахеобронхітом та інфільтративними змінами, які схильні до розпаду з утворення порожнин, що супроводжується зазвичай впертим кашлем, кровохарканням. Зазвичай одночасно спостерігають гарячку, артралгії та артрити, шкірний висип.
Ураження інших органів на пізній стадії Рано чи пізно приєднуються ураження нирок за типом прогресуючого гломерулонефриту зі значною протеїнурією, гематурією, зниженням питомої ваги сечі. Нерідко має місце також ураження серця, нервової системи та інших органів.
Варіантом вважають так званий лімфатичний варіант перебігу — синдром Каррінгтона-Лейбоу.
Діагностика Типовою гістологічною ознакою вважають виявлення гігантоклітинних гранульом.
Лікування За відсутності лікування 90 % помирають протягом перших 2 років після початку захворювання. Ефективність глюкокортикостероїдів (ГКС) низька. Вона значно зростає, якщо ГКС поєднують з циклофосфамідом. Нещодавні дослідження також показали, що триметоприм/сульфаметоксазол також може допомогти уникнути виникненню рецидивів захворювання у пацієнтів з гранулематозом Вегенера.
Примітки
Джерела Gota, CE (May 2013). "Granulomatosis with Polyangiitis (GPA): Vasculitis". Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Retrieved 16 March 2014. Tracy, CL; Papadopoulos, PJ; Bye, MR; Connolly, H; Goldberg, E; O'Brian, RJ; Sharma, GD; Talavera, F; Toder, DS; Valentini, RP; Windle, ML; Wolf, RE (10 February 2014). Diamond, HS, ed. "Granulomatosis with Polyangiitis". Medscape Reference. WebMD. Retrieved 16 March 2014. Berden, A; Göçeroglu, A; Jayne, D; Luqmani, R; Rasmussen, N; Bruijn, JA; Bajema, I (January 2012). "Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis.". BMJ 344: e26.