Дитя́чий церебра́льний пара́ліч (, абревіатура — ДЦП) — узагальнений термін для групи стійких непрогресуючих рухових синдромів (гіперкінези, атаксія, парези, паралічі), часто поєднаних з психічними та мовленнєвими порушеннями, рідше — епілептичними нападами, ліквородинамічними зрушеннями, патологією слуху, зору, органів і систем чи без них, які є наслідком органічного ураження центральної нервової системи (ЦНС) в пренатальному, інтранатальному та ранньому неонатальному періоді. Причинами виникнення церебрального паралічу є порушення розвитку мозку або пошкодженням одного чи декількох його відділів, що контролюють м'язовий тонус і моторну активність (рухи).
Також ДЦП трактують як поєднання порушень, які впливають на можливість людини адекватно рухатися, зберігати рівновагу і поставу. Термін «церебральний» означає, що це стан, який виникає на рівні головного мозку, а «параліч» — блокування контролю м'язів.
Перші прояви ураження нервової системи можуть виявлятися відразу після народження, а прояви формування ДЦП — ще в грудному віці. Малюки з церебральними паралічами переважно відстають у своєму моторному розвитку і пізніше за всіх досягають таких віх моторного розвитку, як перевертання, сидіння, повзання та хода.
Для всіх пацієнтів із ДЦП є однаково тяжкими складнощі контролю над власними рухами, координації роботи м'язів. Через це навіть простий рух є складним для виконання при ДЦП.
ДЦП з часом не прогресує, проте, деякі прояви здатні змінитися впродовж життя. Якщо не лікувати таку дитину, проблеми стану м'язів можуть збільшитися.
Історичні відомості Вперше зв'язок між післяпологовими ускладненнями та порушенням розумового та фізичного розвитку народжених дітей встановив у середині XIX століття британський ортопед В.-Дж. Літтл, через це у клінічній практиці на означення цієї хвороби використовувався термін «хвороба Літтла». 1889 року лікар Вільям Ослер запропонував назву «церебральний параліч», обґрунтувавши зв'язок між ускладненими пологами та ураженням ЦНС дітей. Як окрему нозологічну форму ДЦП вперше виділив Зигмунд Фрейд. 1957 року створений Р. Маккейсом і П. Полані «Клуб Літтла», який об'єднав зусилля багатьох лікарів з проблеми ДЦП. 1959 року опубліковано «Меморандум із термінології і класифікації церебральних паралічів». 2004 року в Меріленді (США) проведений Міжнародний семінар із визначення і класифікації ДЦП.
Актуальність Станом на 01.01.2010 року в Україні 166 тисяч дітей мали статус інваліда з дитинства, що становило 1,9 % від усього дитячого населення України. Кількість дітей, інвалідність яких була пов'язана з ураженням нервової системи, становила 19,2 %. Більш ніж у 90 тисяч дітей соціальна дезадаптація пов'язана з ураженням нервової системи. ДЦП є однією з найбільших причин дитячої інвалідності, поширення ДЦП у країнах розвиненої економіки становить 2 — 3 на тисячу живих новонароджених, у країнах зі слабким рівнем економіки досягає 5,6 на 1000. А серед глибоко недоношених дітей сягає 40–100 на 1000 живих новонароджених. Цей показник не змінюється практично вже впродовж 1960-2010-х років. Згідно з галузевою статистикою в Україні поширення ДЦП досягає 2,56 на 1000.
Причини виникнення Існує багато можливих етіологічних чинників появи дитячого церебрального паралічу, вони можуть з'явитись як під час вагітності, так і під час пологів.
Передчасні пологи — це серйозний фактор ризику розвитку дитячого церебрального паралічу, тому що під час таких пологів існує високий ризик крововиливу в мозок, який може призвести до розвитку церебрального паралічу. Загалом вважається, що безпосередньою причиною розвитку ДЦП є недостатнє надходження кисню в мозок плоду під час формування його структур, адже клітини мозку дуже чутливі до гіпоксії.
Найпоширеніші причини пренатального розвитку ДЦП це внутрішньоутробні інфекції, інсульти, токсикоз вагітності та відшарування плаценти. Перинатальні причини включають гіпоксично—ішемічну, білірубінову енцефалопатію та травми. Причинами розвитку ДЦП у постнатальному періоді є інфекції, травми та прогресивна гідроцефалія.
Перенесені матір'ю під час вагітності вірусні (простий герпес, вітряна віспа, краснуха, кір), бактеріальні (стрептококова, стафілококова інфекції, лептоспіроз, сифіліс, туберкульоз), протозойні (токсоплазмоз, малярія, орнітоз), грибкові (кандидоз) інфекції, а також соматичні, ендокринні, гінекологічні захворювання, як вважається, здатні зашкодити розвиткові нервової системи плодуКозявкин В. И., Бабадаглы М. А., Ткаченко С. К., Качмар О. А. Детские церебральные параличи. — Львів: Медицина світу, 1999. — С. 66. .
Незважаючи на різноманітність причин ДЦП, у більшості випадків неможливо виявити точну причину його виникнення.
Діагностика
Нейровізуалізаційні методи У новонароджених нейровізуалізація має проводитися, якщо розвинулися ускладнення під час вагітності та пологів; були передчасні пологи (32 тижні); або при огляді виявлені зміни неврологічного статусу. Діагностична роль нейровізуалізації велика для дитини, в якої виявлено або виникла підозра щодо розвитку ДЦП у зв'язку із знайденим руховим дефектом або затримкою вікового статокінетичного розвитку. Період, коли відбулося те ушкодження мозку, що стало причиною ДЦП, може бути розділений на пренатальний, перинатальний і постнатальний. Неврологічні зміни, що є при ДЦП, пов'язані з внутрішньоутробним розвитком плода під час отримання цього ураження. Анамнез, тобто виявлення внутрішньочерепного крововиливу в новонароджених, неонатальної енцефалопатії, інсульту, інфекційних захворювання ЦНС, травми тощо та дослідження за допомогою методів нейровізуалізації, зроблені раніше, що документують наявність таких порушень чи вад розвитку головного мозку, можуть дати достатньо інформації для встановлення причини, якщо дитину оглянули на пізнішому етапі ДЦП. Також дані, отримані в результаті огляду хворої дитини (наявність катаракти, хориоретиніту, дисморфічних характеристик, міоклонусу, дистонії), можуть сприяти думці про конкретну причину чи альтернативний діагноз. Відхилення на магнітно-резонансній томографії (МРТ) не обов'язково визначають етіологію дефектів руху. Зокрема, ознаки дифузної кортикальної атрофії, затримки мієлінізації або наявності полімікрогіріїУроджена вада розвитку головного мозку, яка характеризується аномальною складчастістю кортикальних шарів є неспецифічними і лише передбачають ураження структури ЦНС, не дозволяючи дізнатися початкову причину без ретельнішого обстеження. Даних обстежень за допомогою комп'ютерної томографії (КТ) недостатньо для вірного розподілу за певною етіологією виникнення ДЦП у будь-якій із трьох груп, хай у деяких випадках й була визначена конкретна причина. КТ у дитини з ДЦП може іноді виявити стани (гідроцефалія, поренцефаліяпорожнина, що може розвиватися внутрішньоутробно або після народження в півкулі головного мозку, артеріовенозна вроджена вада (АВВП), субдуральні гематоми, субдуральні посттравматичні гігроминакопичення рідини в субдуральному просторі, пухлина хробака мозочка тощо), які підлягають хірургічному втручанню і можуть не виявлятися при рутинному неврологічному огляді. Іноді КТ, як і МРТ здатне виявити відхилення, які є підозрілими на уроджене пошкодення метаболізму, яке може потенційно бути скореговано. Якщо КТ виявило порушення, слід очікувати існування паралельних станів.
При ДЦП на МРТ головного мозку може відмічатися кірково-підкіркова атрофія, псевдопоренцефалія, дифузне зменшення густини білої речовини. Методи нейровізуалізації (МРТ, КТ) рекомендуються, якщо етіологія ураження при ДЦП не встановлена. Перевага надається МРТ перед КТ через вищий рівень доказовості щодо етіології та часу виникнення уражень, що призвело до формування ДЦП. З появою нейровізуалізаційних методів стало очевиднішим, що у дітей із ДЦП можуть бути уроджені вади розвитку мозку. Діти, яким робили МРТ, мали серйозні вади розвитку мозку, такі як шизенцефалія, лісенцефалія чи пахігірія. Через те, що такі порушення все частіше пов'язуються з певними генетичними порушеннями (лісенцефалія / синдром Мілера — Дікера / синдром делеції хромосоми 17p13.3), їх наявність у хворих дітей спонукає необхідність проведення генетичних досліджень надалі«Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями». Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. 2013. стор. 17—19.
Метаболічні та генетичні дослідження Певні нейрометаболічні порушення, такі як синдром Цельвегера і периксосомальні порушення можуть бути пов'язані з вадами розвитку мозку і проявлятися на початку життя у дітей із дефіцитом моторики, що може здаватись непрогресуючим порушенням. Виявлення деяких метаболічних порушень при станах, що не є ДЦП, можуть бути скореговані метаболічним лікуванням. Метаболічні та генетичні тести не слід застосовувати у звичайному обстеженні дітей при ДЦП. У тому разі, коли анамнез чи результати нейровізуалізації не виявляють певне структурне ураження, або виявлені додаткові та нетипові клінічні прояви для ДЦП, необхідно застосувати метаболічне та генетичне дослідження. Виявлення вад головного мозку в дитини з ДЦП створює підозру на наявність генетичної чи метаболічної етіології. Слід проводити моніторинг функції ковтання, росту, набору маси тіла.
Виявлення порушень згортання крові Зважуючи на те, що достатньо часто виявляються зони інфаркту головного мозку у дітей із геміпарезом при ДЦП, вважається, що етіологія церебрального інфаркту в дітей з ДЦП може бути зумовлена розладами коагуляції, тому обстеження на зміни в згортанні крові слід проводити в неонатальний період, але не тоді, коли вже діагностовано ДЦП.
Електроенцефалографія (ЕЕГ) ЕЕГ не слід використовувати у звичайному обстеженні дітей з ДЦП для метою визначення причини його. Це дослідження необхідно призначати, якщо у дитини з ДЦП є епілептичний синдром чи інші пароксизмальні прояви, що вимагають додаткових методів обстеження.
Визначення змін психічного розвитку Нейрофізіологічна і когнітивна функції у дітей з ДЦП як правило є зміненими. Існує м'який зв'язок між типом ДЦП і тяжкістю когнітивного порушення. Діти, що мають спастичну тетраплегію мають вищий рівень ментальних порушень, ніж діти, у яких є спастична геміплегія. Дефекти руху у дітей зі спастичним ДЦП, ймовірно, пов'язані з тяжкістю когнітивних розладів на противагу дітям з дискінетичним ДЦП, у яких такий зв'язок не простежується. Порушення у дітей, які мають різні форми ДЦП, можуть бути оцінені з великими проблемами через дефіцит моторики, і при спастичній диплегії різниця між оцінкою діяльності та вербальних можливостей фактично збільшується з віком. Асиметричність геміплегії також може слугувати додатковим фактором. Так хворі з правосторонньою геміплегією ймовірніше страждатимуть на погіршення функції мовлення внаслідок ураження лівої половини головного мозку. Також є сильний кореляційний зв'язок між більшим розумовим розладом у дітей з ДЦП і епілепсією, змінами на ЕЕГ або нейровізуалізації. Внаслідок високого рівня супутніх хвороб у дітей із ДЦП слід перевіряти на наявність затримки психічного розвитку.
Офтальмологічні дослідження Порушення зору та розлади рухливості очного яблука є частим явищем у дітей з ДЦП. Виявляється косоокість, амбліопія, ністагм, атрофія зорового нерву та аномалії рефракції. Внаслідок високого рівня супутніх хвороб у дітей із ДЦП слід перевіряти на порушення зору.
Визначення порушень мови і мовлення