Тетра́да Фалло́ () — вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічних компоненти: вентрикулосептальний дефект, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка серця.
Історія 1846Англійський лікар Томас Пікок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсії пацієнта писав: «У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з'явилися через 3 місяці після народження.»Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25 1888 Французький лікар Ет'єн-Луї Фалло (Etienne-Louis Fallot) вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади. 1944Американський хірург Альфред Блелок (Alfred Blalock) у тісній співпраці з американським кардіологом Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) провів першу у світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець» (end-to-end), тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо Анастомоз Блелока-Тауссіг.Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189. 1962Німецький лікар Кліннер (Klinner) запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо Модифікований Анастомоз Блелока-Тауссіг.Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
Морфологія 4 анатомічних компоненти: Вентрикулосептальний дефект (ВСД) — дефект міжшлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД (), м'язевий ВСД (), подвійно-комітуючий ВСД () або юкстаартеріальний ВСД () Обструкція вивідного тракту правого шлуночка — відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбінацій анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артеріїAnderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690 Декстрапозиція аорти — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка Гіпертрофія правого шлуночка серця — гіпертрофія м'язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком
Асоціація з іншими вродженими вадами серця ТФ може бути асоційована з Атрезією легеневої артерії, Вісутністю стулок клапану легеневої артерії, Атріовентрикулярним септальним дефектом, «Широкорозставленим» трикуспідальним клапаном (), аномаліями вінцевих артерій.
Асоціація з хромосомними аномаліями 47,XX/XY+13 (Синдром Патау) 47,XX/XY+18 (Синдром Едвардса) 47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685
Патофізіологія При ТФ в організмі людини не відбувається достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченої (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров'ю у лівому шлуночку серця через ВСД. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, так як кров із правого шлуночка не може вийти в легеневу артері, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це явище відомо, як право-лівий шунт.
Ознаки та симптоми
Ціаноз — синюшність зовнішніх покривів тіла — Як правило постійний, але може бути непостійним із нападами задухи — У дітей, що мають добре виражений інфундибулярний стеноз та клапанний стеноз легеневої артерії ціаноз спостерігається із самого їх народження — У 25 % новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутній, але може з'явитися через кілька тижнів, місяців та років, що пов'язано з розвитком інфундибулярного стенозуNicholas Kouchoukos, Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery (2-Volume Set)"Churchill Livingstone" 08/2003 ISBN 0-443-07526-3 Помірний систолічний шум при аускультації серця — Шум може зникати час від часу — Подовжені шуми можуть бути аускультовані при доброму розвитку аорто-легеневих колатералей Поліцитемія за рахунок еритроцитозу Загальні ознаки, що характерні для дітей з вродженими вадами серця: Відставання у фізичному розвитку, Швидка втома при незначному фізичному навантаженні, Підвищена збудливість
Діагностика
Пульсоксиметрія та аналіз газів артеріальної крові Знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100 %) Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини — Серце має форму «черевика» — Недостатньо виражений легеневий судинний малюнок — Збільшення правого передсердя — Правостороння аортальна дуга (20-25 % пацієнтів) Електрокардіографія — Виявляє гіпертрофію правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо Ехокардіографія — Візуалізується вентрикулосептальний дефект, декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночку Рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця — Не обов'якова для всіх пацієнтів — Показана, якщо не вдається візуалізувати анатомічні компоненти вади — Показана пацієнтам з підвищеним легеневим судинним опором — У разі точнішої діагностики анатомії гілок леневої артерії — Для виявлення аорто-легеневих колатералей у разі атрезії легеневої артерії Комп'ютерна томографія Магнітно-резонансна томографія
Лікування 25 % відсотків пацієнтів з діагнозом ТФ, яким не було надано кардіохірургічну допомогу гинуть на першому році життя, 40 % у віці до 3-х років, 70 % у віці до 10 років, 95 % не доживають до 40 років
Медикаментозне Завданням медикаментозної терапії є зниження зовнішньої респіраторної підтримки, зниження системного венозного повернення, підвищення периферійного венозного повернення. Анальгетики — Морфіна сульфат (Morphine sulfate) — наркотичний анальгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, що сприяє доброму фізіологічному стану трахеобронхіального дерева. Агоністи альфа-адренорецепторів — Фенілефрін (Neo-Synephrine) проявляє вазоконстрикцію (звуження) артеріол, збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів задухи, запобігаючи роботі право-лівого шунту та реверсує його на ліво-правий шунт.Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent, Lydia Cassorla, Dean B. Andropoulos Anesthesia for Congenital Heart Disease «Blackwell Publishing Limited» 2004 ISBN 1-4051-2060-6
Хірургічне Більшість пацієнтів має адекватну сатурацію (напруження кисню в артеріальній крові 96-100 %) і тому можуть бути прооперовані у плановому порядку, але у випадках прогресивної гіпоксемії (75-80 %) мають бути прооперовані негайно. Напади задухи є другорядним показанням до операції. В останні часи у світі використовується рання радикальна корекція ТФ у віці до 1 рокуRichard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004 ISBN 0-340-80807-1. Операція включає в себе закриття ВСД заплатою з аутоперикарду, резекцію інфундибулярного стенозу, пластику заплатою з аутоперикарду вивідного тракту правого шлуночка та, в деяких випадках, стовбура легеневої артерії.
Примітки
Посилання Відділ хірургічного лікування вроджених вад серця Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова www.serdechko.org.ua Відеоматеріали кардіохірурічних операцій при корекціії Тетради Фалло Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, USA