MIA3 () — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 907 амінокислот, а молекулярна маса — 213 702.
Кодований геном білок за функцією належить до трансмембранних білків. Він задіяний у таких біологічних процесах як транспорт білків, транспорт між ендоплазматичним ретикулумом і апаратом Гольджі, екзоцитоз. Локалізований у мембрані, ендоплазматичному ретикулумі.
Цей білок залучений до злиття з клітинною мембраною великих везикул, до 500 нм у діаметрі, що беруть участь у секреції великих білків чи білкових комплексів, зокрема колагену міжклітинного матриксу та аполіпопротеїнів крові. Цитоплазматичний кінець білка містить багатий на пролін домен, який зв'язується з білками, відповідальними за відокремлення везикули від ендоплазматичного ретикулуму. Також MIA3 містить SH3-подібний домен, який з'єднується зі специфічним шапероном до колагену — SERPINH1. Основними функціями білка є сприяння відокремлення великих везикул від ендоплазматичного ретикулуму, взаємодія з апаратом Гольджі (через білок LMAN1) та залучення проколагену до везикулRaote, I., Ortega Bellido, M., Pirozzi, M., Zhang, C., Melville, D., Parashuraman, S., Zimmermann, T., & Malhotra, V. (2017). TANGO1 assembles into rings around COPII coats at ER exit sites. The Journal of cell biology, 216(4), 901—909. https://doi.org/10.1083/jcb.201608080.
Ген MIA3 кодує дві ізоформи білка — повнорозмірну та вкорочену. Коротша форма не має колаген-зв'язувального домену, проте також потрібна для відокремлення великих везикул черз незалежну взаємодію з мембранним білком CTAGE5Maeda, M., Saito, K., & Katada, T. (2016). Distinct isoform-specific complexes of TANGO1 cooperatively facilitate collagen secretion from the endoplasmic reticulum. Molecular biology of the cell, 27(17), 2688—2696. https://doi.org/10.1091/mbc.E16-03-0196.
Література
Примітки