Порушення інтелектуального розвитку (застарілі терміни «розумова відсталість», «олігофренія») — системне порушення пізнавальної діяльності, яке має незворотний характер; органічне ураження кори головного мозку, що має не прогресувальний перебіг; особливий розвиток дитини, котрий не вичерпує всіх її потенційних можливостей. Вона навчатиметься, проте дуже повільно, а певні знання та навички може не опанувати.
За часом набуття виділяють дві форми порушень інтелектуального розвитку: олігофренія та деменція.
Олігофренія ( — «малий» + — «розум») — це форма розумового і психічного недорозвинення, яка виникає в результаті ураження ЦНС (у першу чергу кори головного мозку) у пренатальний (внутрішньоутробний), натальний (під час пологів) або постнатальний (на самому ранньому етапі життєвого розвитку) періоди. Раніше виділяли в олігофренії ще тяжкі її форми: імбецильність та ідіотія. З XXI століття такі назви визнано невідповідним і не застосовуються. Виділяються порушення інтелектуального розвитку різних ступенів — від легкого до глибокого.
Деменція (від — божевілля) — слабоумство, стійке зниження пізнавальної діяльності, критики, пам'яті, ослаблення й огрубіння емоційно-вольової сфери, яке виникає у віці після 2-3 років.
МКХ-10 класифікує наступні ступені розумової відсталості: F70. Розумова відсталість легкого ступеня. F71. Розумова відсталість помірного ступеня. F72. Розумова відсталість тяжкого ступеня. F73. Глибока розумова відсталість. F78. Інші форми розумової відсталості. F79. Розумова відсталість, неуточнена.
Загальна характеристика Олігофренія належить до великої групи захворювань, пов'язаних з порушенням онтогенезу (дизонтогенії). Її розглядають як аномалію з недорозвиненням психіки, особистості і всього організму хворого.
Клінічно однорідна група захворювань різної етіології, поєднаних двома обов'язковими ознаками: психічним недорозвиненням з перевагою інтелектуальної недостатності; відсутністю прогредієнтності. Динаміка олігофренії пов'язана з віковим розвитком (еволютивна динаміка), з декомпенсацією або компенсацією стану, патологічними реакціями під впливом вікових кризів і різних екзогенних, у тому числі психогенних, факторів.
До олігофреній не слід відносити: вроджені або дитячі прогредієнтні захворювання, що супроводжуються слабоумством; залишкові явища раннього органічного ураження головного мозку з деменцією; вторинні затримки розвитку, обумовлені різними фізичними дефектами, ураженням мови, слуху і т. д. Олігофренами не є малообдаровані діти і діти з тимчасовою затримкою розвитку у зв'язку з захворюваннями, що виснажують, або внаслідок несприятливих умов середовища і виховання (соціальна й педагогічна занедбаність, емоційна депривація).
У багатьох країнах олігофренія поєднується з різними формами рано виниклої деменції й затримками психічного розвитку під узагальнюючою назвою «розумова відсталість». Основним діагностичним критерієм розумової відсталості вважається кількісна оцінка інтелекту за стандартними психологічними тестами (коефіцієнт інтелекту).
У 15-ій доповіді Комітету експертів Всесвітньої організації охорони здоров'я з психогігієни (1967) зазначені такі критерії: легка розумова відсталість — IQ = 50-70; середньої тяжкості — IQ = 35-50; значна — IQ = 20-35; глибока — IQ менше 20.
Епідеміологічна довідка Розумова відсталість широко розповсюджена в усьому світі (1 — 3 % населення). Приблизно 75 % осіб, віднесених до розумово відсталих, мають легку відсталість (IQ>50). Інші, тобто ті, у кого IQ<50, складають приблизно 4 на 1000 населення 10 — 14 років. В останні роки відзначається деяке збільшення кількості розумово відсталих. Це пояснюється ростом загальної тривалості життя, а також зменшенням смертей дітей з вадами розвитку і дефектами НС завдяки успіхам медицини. Має значення і точніший, ніж колись, облік олігофренів у багатьох країнах.
Етіологія Етіологічні фактори олігофренії, залежно від часу впливу, прийнято поділяти на три основні групи: спадкові, у тому числі пов'язані з ушкодженням генеративних клітин; внутрішньоутробні, що діють на зародок і плід; перинатальні та перших 3-х років позаутробного життя.
Незважаючи на безсумнівні досягнення в дослідженнях етіології розумової відсталості, у багатьох випадках вона залишається невідомою (за різними підрахунками від 50 до 90 %). Олігофренію з неясною етіологією і неясною клінічною картиною умовно відносять до «недиференційованої» на відміну від «диференційованої», при якій відома етіологія або досить вивчена клінічна картина.
Клінічні прояви Незважаючи на велику розмаїтність клінічних форм, олігофренії властиві загальні ознаки психічного недорозвитку. По-перше, слабоумство є дифузним, «тотальним»: страждає не тільки пізнавальна діяльність, але й особистість у цілому. Виявляються ознаки недорозвитку не тільки інтелекту і мислення, але й інших психічних функцій (сприйняття, пам'ять, увага, мова, моторика, емоції, воля і т. д.).
По-друге, спостерігається переважне недорозвинення найбільш диференційованих, онтогенетично молодих функцій — мислення і мови при відносному збереженні еволюційно древніших елементарних функцій і інстинктів.
Більш за все ця особливість виявляється в олігофренів у слабкості абстрактного мислення, нездатності до узагальнення, до відвернених асоціацій, у перевазі тільки конкретних зв'язків, що не виходять за межі звичних уявлень. Слабкість абстрактного мислення відбивають і особливості сприйняття, уваги, пам'яті. Критика знижена, пам'ять недорозвинена. Виразність різних психопатологічних проявів при олігофренії прямо залежить від глибини дефекту.
В анамнезі хворих на олігофренію звичайно є затримка фізичного і психічного розвитку (статичних і локомоторних функцій, розуміння і відтворення мови, інтелекту й особистості дитини). Ступінь затримки розвитку також корелює з глибиною слабоумства.
Олігофренія нерідко супроводжується пороками розвитку окремих органів і систем. Ці пороки іноді настільки типові, що дозволяють поставити діагноз ще до проявів психічного недорозвинення (наприклад, мікроцефалія, синдром Дауна). Пороки фізичного розвитку — різні дисгенезії і дисплазії — частіше спостерігаються при внутрішньоутробному ураження, причому найгрубіші системні аномалії пов'язані з більш ранніми термінами поразки або патологією хромосомного апарата.
Типовій, «справжній», олігофренії не властива яка-небудь характерна неврологічна картина, можна відзначити лише розлиту невиразну симптоматику. Осередкова резідуальна неврологічна симптоматика спостерігається у випадках ускладненої олігофренії.
Класифікація олігофренії Існують різні класифікації інтелектуальних порушень. Найуживаніша — за рівнем інтелекту.
Існує й етіологічна класифікація. У залежності від темпераменту осіб з інтелектуальними порушеннями підрозділяють на торпідних (загальмованих) і еретичних (збудливих).
Олігофренії розділяються також на прості, при яких клінічна картина вичерпується явищами недорозвинення, і ускладнені, які включають, крім ознак недорозвинення, резидуальні симптоми органічного ураження головного мозку й ознаки органічного психосиндрому.
Порушення інтелектуального розвитку легкого ступеня Особи з даним порушенням здатні до навчання, опановують нескладні трудові процеси, можливе їхнє соціальне пристосування у відомих межах. Стандартні тести вказують на рівень інтелекту в межах IQ = 50 — 70. Особи з легким ступенем розумової відсталості засвоюють мову з деякою затримкою, проте вони здатні її використовувати у своєму щоденному спілкуванні, підтримувати розмови на побутову тематику, брати участь у бесіді. Але для їхнього мовлення притаманні фонетичні викривлення, обмеження словникового запасу, недостатність розуміння слів, їхнє неточне розуміння та неадекватне вживання. Емоції недостатньо диференційовані, неадекватні. Вони не відповідають значним змінам, які відбуваються навколо і з самою розумово відсталою людиною. Не дивлячись на те, що такі діти опановують поведінковими нормами, їхні рольові функції у суспільстві досить обмежені. Несамостійність, підвищена навіюваність і здатність до наслідування часто призводить до того, що поведінка перебуває у значній залежності від прагнень і афектів, від безпосередніх обставин, в яких перебуває суб'єкт.
Порушення інтелектуального розвитку помірного ступеня IQ = 35-49. Розвиток характеризується несформованими пізнавальними процесами. Мислення неконкретне, непослідовне, інертне і, як правило, такі особи не здатні до утворення абстрактних понять. Мовлення починає формуватись у віці 3-5 років, супроводжується дефектами. Словниковий запас досить бідний, складає приблизно 200—300 слів. Таким людям впродовж всього життя потрібна допомога і контроль.
Порушення інтелектуального розвитку тяжкого ступеня IQ = 20-34. Для цих суб'єктів характерним є низький рівень засвоєння різних навичок. Для них притаманні низькі рівні функціонування. У більшості з них спостерігаються низький рівень розвитку моторики, порушення координації рухів, наявність інших відхилень, які обумовлені органічними порушеннями головного мозку. Моторна невмілість іноді має такий характер, що їм потрібно значно більше часу для опановування навичками самообслуговування і санітарно-гігієнічними навичками. Частина дітей цієї групи не вміють самостійно пересуватись.
Порушення інтелектуального розвитку глибокого ступеня IQ нижче 20. Особи є дуже обмеженими щодо можливостей розуміти або виконувати інструкції. Більшість з них є малорухомими або значно обмеженими в моторних можливостях, страждають на хронічні захворювання внутрішніх органів, енурез, емпокрез тощо. Потреби і дії мають примітивний характер, рухові реакції хаотичні, нецілеспрямовані, спостерігаються явища гіперкінезу, інколи виникає моторне збудження без будь-яких причин і наявності зовнішніх подразників. При даній патології повністю відсутня пізнавальна діяльність.
Клінічні форми олігофренії, встановлені за етіологією Розрізняють такі групи і форми олігофренії:
Перша група Олігофренії, обумовлені спадковими факторами: справжня мікроцефалія; дізостотичні форми — синдром Крузона, синдром Аперта й ін.; ксеродермічні форми (синдром Рада); ензимопатичні форми, обумовлені порушеннями білкового, вуглеводного, ліпідного й іншого видів обміну — феніл-кетонурія, галактоземія, гаргоілізм, синдром Марфана й ін.; хвороба Лоуренса-муна-барде-бидля й інші рідкі спадкові захворювання; олігофренії, зумовлені хромосомними абераціями — хвороба Дауна, синдром Шерешевського—Тернера, синдром Клайн-Фелтера й ін.; олігофренії, спричинені мутагенним ураженням генеративних клітин батьків (іонізуюча радіація, хімічні агенти тощо).
Друга група Олігофренії, спричинені внутрішньоутробним ураженням зародка і плоду (ембріо- і фетопатії): вірусними інфекціями, наприклад краснухою вагітних (рубеолярна ембріопатія); вродженим сифілісом, токсоплазмозом, лістеріозом і іншими інфекціями; гормональними порушеннями й іншими ендогенними й екзогенними токсичними факторами.
Третя група Олігофренії, обумовлені шкідливими факторами перинатального періоду і перших 3-х років життя: обумовлені імунологічною несумісністю крові матері і плоду, наприклад конфліктом по резус-фактору; спричинені асфіксією плоду і немовляти, а також родовою травмою; спричинені перенесеними в ранньому дитинстві інфекціями і черепно-мозковими травмами; атипові олігофренії, обумовлені вродженою гідроцефалією або краніостенозом, що сполучаться з дитячим церебральним паралічем, переважним недорозвиненням окремих систем головного мозку, тяжкими порушеннями сенсорних функцій тощо
Окремі форми олігофренії