Бульбарний параліч відноситься до ряду різних ознак і симптомів, пов'язаних із порушенням функції язикоглоткового нерва (CN IX), блукаючого нерва (CN X), додаткового нерва (CN XI) і під'язикового нерва (CN XII). Це викликано ураженням нижнього рухового нейрона у довгастому мозку або від ураження цих нервів за межами стовбура мозку. Це може бути викликано будь-яким з ряду генетичних, судинних, дегенеративних, запальних та інших основних захворювань. Його можна диференціювати від псевдобульбарного паралічу. При обструкції дихальних шляхів використовується інтубація.
Ознаки та симптоми
Симптоми
дисфагія (ускладнення ковтання). труднощі при жуванні . регургітація носа. труднощі в роботі з виділеннями, включаючи аспірацію рідини. ускладнене дихання (обструкція дихальних шляхів). дисфонія (дефектне використання голосу, нездатність вимовляти звук через слабкість гортані). дизартрія (труднощі з артикуляцією слів через проблеми з ЦНС), наприклад невиразне мовлення.
Ознаки
млявий параліч, характеризується слабкістю м'якого піднебіння (обстежується, просячи пацієнта сказати «ааа»). атрофія м'язів, наприклад атрофія язика з фасцикуляціями. носова мова з відсутністю модуляції та труднощами з усіма приголосними. виділення слини. нормальний або відсутній посмикування щелепи . знижений або відсутній блювотний рефлекс .
Крім того, можливі ураження нижніх мотонейронів кінцівок.
Очні м'язи збережені, і це відрізняє його від міастенії .
Причини
Генетичні: хвороба Кеннеді, гостра переміжна порфірія . Судинні причини: медулярний інфаркт, наприклад латеральний або медіальний інфаркт мозку. Дегенеративні захворювання: бічний аміотрофічний склероз, сирингобульбія, синдром Вольфрама . Запальні/інфекційні: синдром Гієна–Барре, поліомієліт, хвороба Лайма . Рак: гліома стовбура мозку, злоякісний менінгіт . Токсичні: ботулізм, отрута кори скорпіона (вид Centruroides), деякі нейротоксичні зміїні отрути . Аутоімунні: міастенія .
Механізм Бульбарний параліч включає проблеми з функцією язикоглоткового нерва (CN IX), блукаючого нерва (CN X), додаткового нерва (CN XI) і під'язикового нерва (CN XII). Усі вони виходять із шляхів у довгастому мозку . Ураження нижніх мотонейронів може погіршити їх функціонування.
Діагностика
Диференційна діагностика Навпаки, псевдобульбарний параліч — це клінічний синдромом, подібним до бульбарного паралічу, але в якому пошкодження розташоване у верхніх моторних нейронах кортикобульбарних шляхів у середньому мосту (тобто в черепних нервах IX—XII), тобто нервові клітини, що спускаються з кори головного мозку, іннервуючи моторні ядра в мозковій речовині. Зазвичай це викликано інсультом .
Лікування У пацієнтів з обструкцією дихальних шляхів внаслідок бульбарного паралічу можна використовувати інтубацію . Це може бути інтубація трахеї або надгортанна інтубація.
Див. також
Прогресуючий бульбарний параліч
Примітки