Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.
Epidemiologia Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12–16% przypadków.
Etiologia Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.
Objawy i przebieg Wyróżnia się cztery stadia choroby: okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu, okres resorpcji, fragmentacji i naprawy: martwą kość zastępuje tkanka włóknista, może nastąpić deformacja nasady, pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne, okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej, okres remodelowania głowy kości udowej – adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.
Proces chorobowy trwa łącznie 3–5 lat.
Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).
Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.
Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci: utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności bóle kolana i uda, rzadko samego biodra
Obraz w badaniu klinicznym: utykanie bolesność w pachwinie staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej powstanie przykurczu zgięciowego dodatni objaw Drehmanna – podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym dodatni objaw rolowania – obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu możliwe skrócenie kończyny
Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby: przykurcz może przyjmować formę zgięciowo-przywiedzeniowego dodatni objaw Trendelenburga dodatni objaw Duchenne'a dziecko może być małe lub niskie, jak na swój wiek Obraz radiologiczny – zależy od fazy choroby: obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej, złamanie podchrzęstne, fragmentacja nasady, deformacja nasady, poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej, wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.
Leczenie długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach, fizjoterapia: ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową, ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego, likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych, w zaostrzeniach: zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania, leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne, obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych, w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne: przezskórna tenotomia przywodzicieli, osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).
Historia Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910A. T. Legg. The cause of atrophy in joint disease. American Journal of Orthopedic Surgery, 1908–1909, 6: 84–90.J. Calvé. Sur une forme particulière de pseudo-coxalgie greffée sur des déformations caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur. Revue de chirurgie, Paris, 1910, 42: 54–84.G. Perthes. Über Arthritis deformans juvenilis. Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1910, 107: 111–159..
Przypisy
Kategoria:Osteopatologia