Enteropatia z utratą białektakże enteropatia z utratą białka, enteropatia wysiękowa – zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza krwi do światła jelita.
Etiopatogeneza W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (6–10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 godzin, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białek (ich ucieczka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków. W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w enteropatii jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α1-antytrypsyna – dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia). W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, chociaż rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Przyczyny Utrata chłonki: wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit choroby serca niewydolność prawokomorowa zaciskające zapalenie osierdzia stan po operacji Fontana uszkodzenie naczyń chłonnych nowotwory gruźlica sarkoidoza radioterapia chemioterapia marskość wątroby zakrzepica żył wątrobowych przewlekłe zapalenie trzustki z tworzeniem torbieli rzekomych choroba Crohna choroba Whipple’a przetoki limfatyczno-jelitowe wady wrodzone naczyń chłonnych zatrucie arszenikiem Utrata z płynem wysiękowym: nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej nieswoiste zapalenia jelit rak żołądka chłoniaki mięsak Kaposiego choroby łańcuchów ciężkich rzekomobłoniaste zapalenie jelit mnogie wrzody trawienne lub nadżerki żołądka niesteroidowe leki przeciwzapalne chemioterapia zwiększona przepuszczalność błony śluzowej celiakia i sprue tropikalna choroba Menetriera limfocytowe zapalenie żołądka skrobiawica zakażenia choroby układowe tkanki łącznej
Objawy Najczęściej występują: przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa nudności, wymioty obrzęki wodobrzusze niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie objawy niedoboru witamin A i D możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym
Rozpoznanie Enteropatię z utratą białek rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α1-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej, gdyż α1-antytrypsyna ulega proteolizie przy pH poniżej 3,5). Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane 51Cr.
Badania dodatkowe hipoalbuminemia zmniejszone stężenie γ-globulin (IgA, IgG, IgM) oraz fibrynogenu, transferryny, ceruloplazminy limfopenia, hipocholesterolemia, niedokrwistość, hipokalcemia limfografia lub limfoscyntygrafia (z użyciem mikrokoloidu znakowanego 99mTc) – nieprawidłowości układu chłonnego endoskopia – może wykazać rozsiane białe plamki
Rozpoznanie różnicowe Enteropatię wysiękową należy różnicować z następującymi schorzeniami: choroby wątroby niedożywienie zespół nerczycowy nadmierny katabolizm w przebiegu różnych chorób przewlekłych przewlekła biegunka z innych przyczyn
Leczenie Leczenie przyczynowe W zależności od choroby podstawowej.
Dieta dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających trójglicerydy długołańcuchowe stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen) Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita. dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) – Protifar uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych żywienie pozajelitowe – w razie potrzeby
Leczenie operacyjne Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.
Leczenie szczególne heparyna, suplementacja wapnia – u chorych po operacji Fontana
Rokowanie Zależne od choroby podstawowej.
Uwagi
Bibliografia „Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804 i 805 Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, s. 185–187
Linki zewnętrzne Artykuł w serwisie gastrologia.mp.pl, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna
Kategoria:Choroby układu pokarmowego