Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa lub periarteritis nodosa) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze (nieobejmujące jednak tętniczek, żyłek i włośniczek), niewywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866 roku.
Zapadalność Częstość guzkowego zapalenia tętnic szacuje się na od 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życiaEmedicine.com. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń.
Etiologia Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez: krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne lub wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację dopełniacza i aktywację neutrofilów, prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA) cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w guzkowym zapaleniu tętnic – TNF-α, interleukina-1 czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane.
Objawy kliniczne Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%. spadek masy ciała, co najmniej cztery kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie) zmiany skórne o typie siności siatkowatej zlokalizowane na tułowiu lub kończynach ból jąder objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego) rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe nadciśnienie tętnicze wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl obecność antygenu HBS zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych) nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle
Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo swoiste: objawy ogólne gorączka podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę utrata masy ciała zmęczenie brak apetytu objawy narządowo swoiste mononeuropatia wieloogniskowa udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy siność siatkowata owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej uogólnione bole mięśniowe zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek zwężenie moczowodu zapalenie jądra ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit amblyopia i ból oka wysięk do opłucnej
Leczenie Wybór metody leczenia uzależniony jest od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, lub nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score): białkomocz większy niż 1 g/l poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l obecność powiększenia serca (kardiomiopatia) obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego obecność objawów ze strony OUN
W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS = 0 w leczeniu stosowane są kortykosteroidy, zwykle doustnie, jednak w początkowym okresie stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).
W przypadku stwierdzenia FFS > 0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.
Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.
Leczenie kontynuuje się przez rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.
Postać skórna U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.
Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS = 0).
Rokowanie Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w ciągu roku lub dwóch lat (12% chorych przeżywa 5 lat). Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne Guzkowe zapalenie naczyń Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc (zespół Churga-Strauss) Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis"
Kategoria:Układowe zapalenia naczyń Kategoria:Choroby skóry Kategoria:Choroby autoimmunologiczne