Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, lub nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score): białkomocz większy niż 1 g/l poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l obecność powiększenia serca (kardiomiopatia) obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS = 0 w leczeniu stosowane są kortykosteroidy, zwykle doustnie, jednak w początkowym okresie stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS > 0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.