Glukagonoma (łac. glucagonoma, ang. glucagonoma) – rzadko występujący, hormonalnie czynny nowotwór wywodzący się z komórek A trzustki wydzielający glukagon. Stanowi poniżej 2% guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Obecność guza glukagonowego może być składową zespołu MEN1.
Zapadalność wynosi 1: 20 mln /rok. Glukagonoma jest najczęściej pojedynczym, litym, dużym (> 3 cm) guzem złośliwym cechującym się powolnym wzrostem. Lokalizuje się zwykle w ogonie trzustki, poza trzustką występuje rzadko. Przerzuty w większości przypadków stwierdza się w wątrobie i okolicznych węzłach chłonnych.
Objawy kliniczne Najbardziej charakterystycznym, choć niespecyficznym objawem glukagonoma są zmiany skórne o typie pełzającego rumienia martwiczego (migratory necrolytic erythema). Cukrzyca o łagodnym przebiegu. Bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, prawdopodobnie wskutek wydzielania przez komórki nowotworowe innych peptydów – wazoaktywnego peptydu jelitowego, kwasu 5-indolooctowego i kalcytoniny. Szybka utrata masy ciała, niedokrwistość normobarliwa, nawracające infekcje jamy ustnej. Zakrzepica żylna i zatorowość płucna. Zaburzenia psychiczne i neurologiczne (drażliwość, upośledzenia pamięci świeżej, wygórowanie odruchów ścięgnistych, dodatni objaw Babińskiego, dyzartria, oczopląs).
Rozpoznanie Rozpoznanie potwierdza znacznie podwyższone stężenie glukagonu w surowicy krwi (ponad 1000 pg/ml) oraz obecność guza w badaniach obrazowych. Pomocny może być test stymulacji wydzielania glukagonu po podaniu dożylnym argininy.
Leczenie Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza. Leczenie paliatywne polega na podawaniu analogów somatostatyny. Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Nowotwór złośliwy trzustki Część wewnątrzwydzielnicza trzustki Zobacz też Insulinoma
Bibliografia Marta Kunkel, Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka i leczenie. Przewodnik Lekarza 3/2005 Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. tom I, II Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. .
Kategoria:Choroby endokrynologiczne Kategoria:Nowotwory gruczołów wydzielania wewnętrznego