Choroba Castlemana (ang. Castleman's disease) – rzadkie schorzenie polegające na nienowotworowym rozroście komórek układu limfatycznego, do którego dochodzi w węzłach chłonnych lub poza nimi. Choroba Castlemana może być zlokalizowana (ang. unicentric Castleman's disease, UCD) lub wieloogniskowa (ang. multicentric Castleman's disease, MCD).
Objawy Zlokalizowana choroba Castlemana (UCD) manifestuje się zazwyczaj powiększeniem pojedynczego węzła chłonnego lub grupy węzłów w jednej okolicy. Często przebiega bezobjawowo, ale przy dużej masie guza mogą wystąpić objawy związane z uciskiem na inne struktury – np. miejscowy ból lub zaburzenia czucia. Objawy układowe w UCD są rzadkie i łagodne. Wieloogniskowa choroba Castlemana (MCD) z kolei charakteryzuje się uogólnioną limfadenopatią, splenomegalią, ciężkimi objawami układowymi (gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie) oraz dysfunkcją narządów, często z burzą cytokinową. Ponadto wyróżnia się specjalne postaci kliniczne: POEMS (polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, białko monoklonalne, zmiany skórne), TAFRO (trombocytopenia, zmęczenie, gorączka, włóknienie szpiku, organomegalia) oraz NOS (trombocytoza i bardzo wysoki poziom immunoglobulin w surowicy). Charakterystyczny dla choroby Castlemana jest objaw "skórki cebuli" polegający na występowaniu koncentrycznego ułożenia warstw małych limfocytów wokół zanikowego (często szkliwiejącego) centrum rozmnażania w zajętych węzłach chłonnych.
Etiologia Około 50% przypadków MCD spowodowanych jest przez herpeswirusy KSHV (ang. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus). Dużą rolę w patogenezie choroby odkrywa nadmierna ekspresja IL-6.
Leczenie W postaci zlokalizowanej leczenie pierwszego wyboru to całkowita resekcja chirurgiczna zmienionego węzła chłonnego, co w większości przypadków prowadzi do wyleczenia z normalizacją parametrów laboratoryjnych i ustąpieniem objawów. W guzach trudnych technicznie do usunięcia, dostępne opcje obejmują radioterapię, embolizację lub terapię neoadjuwantową (przeciwciała anty-CD20 lub blokery IL-6), u części pacjentów guz nie rośnie mimo braku leczenia. W postaci wieloogniskowej związanej z HHV-8 podstawą terapii jest rytuksymab (± etopozyd), dając bardzo wysoki odsetek remisji i przeżycie 5-letnie >90%. W przypadku braku stwierdzenia obecności HHV-8 pierwszorzędowe jest blokowanie IL-6 (np. tocilizumab), z możliwą eskalacją do chemioterapii cytotoksycznej w ciężkich przypadkach z niewydolnością wielonarządową. Gdy choroba Castlemana multicentryczna współwystępuje z zespołem paraneoplastycznym (POEMS), leczenie skupia się głównie na zniszczeniu nieprawidłowego klonu komórek plazmatycznych, które napędzają oba schorzenia – najczęściej stosuje się tu schematy terapeutyczne typowe dla szpiczaka mnogiego (chemioterapia lub autoprzeszczep komórek macierzystych).
Historia Chorobę opisał w 1954 roku amerykański patolog Benjamin Castleman.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Hematologia Kategoria:Rzadkie choroby