Zespół Eisenmengera – naczyniowa choroba płuc, zespół objawów spowodowanych prawo-lewym przeciekiem na poziomie serca lub pni tętniczych, jako powikłanie nieskorygowanych wad wrodzonych serca z początkowym przeciekiem lewo-prawym.

Zespół opisał jako pierwszy Victor Eisenmenger w 1897Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschr Klin Med 32, 1-28, 1897.. Nazwę zespołu Eisenmengera wprowadził Paul Wood w 1959.

Patofizjologia

Zespół ten najczęściej spowodowany jest obecnością ubytku przegrody międzykomorowej, międzyprzedsionkowej, wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego, wspólnego pnia tętniczego lub całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych, który w początkowej fazie powoduje wystąpienie przecieku lewo-prawego (tzn. z lewej komory serca do prawej, zgodnie z gradientem ciśnienia). Przewlekły przepływ zwiększonej ilości krwi przez naczynia płuc prowadzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, który jest nieodwracalny, ponieważ dochodzi do przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego. Przerasta również przeciążony mięsień prawej komory, co powoduje zmianę gradientu ciśnień i odwrócenie kierunku przecieku: powstaje przeciek prawo-lewy. Nieutlenowana krew z prawej komory serca trafia do dużego krążenia, powodując niedotlenienie organizmu (objawia się to wystąpieniem sinicy centralnej). Rokowanie jest poważne, w związku z nieodwracalnością zmian w układzie krążenia.

Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu Eisenmengera są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane, zanim dojdzie do utrwalenia zmian w krążeniu. W rozwiniętej postaci zespołu jedyną metodą leczenia przyczynowego jest przeszczepienie serca i płuc.

Leczenie objawowe

W leczeniu objawowym stosuje się leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym, na przykład analogi prostacykliny (treprostynil, epoprostenol), antagonisty endoteliny (bosentan) oraz leki wzmagające produkcję tlenku azotu (syldenafil) Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits (redaktorzy): The Merck Manual. Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3102 i 3103 .

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Wrodzone wady serca