Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (lub leukoencefalopatii, stosowany jest także skrótowiec PRES od ) – zespół chorobowy objawiający się głównie objawami neurologicznymi oraz zwiększonym ciśnieniem tętniczym z towarzyszącymi zmianami widocznymi w badaniach obrazowych mózgu. Został opisany po raz pierwszy przez Hincheya i in. w roku 1996.

Etiologia i patogeneza Stany, które zostały powiązane z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii: nadciśnienie tętnicze (przełom nadciśnieniowy i encefalopatia nadciśnieniowa, najczęstsza przyczyna) choroby autoimmunologiczne (np. porfiria, zakrzepowa plamica małopłytkowa, guzkowe zapalenie tętnic) choroby nerek rzucawka i stan przedrzucawkowy zakażenia i sepsa choroba nowotworowa chemioterapia przyjmowanie leków immunosupresyjnych lub innych środków chemicznych (np. metamfetaminy) Patogeneza zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii nie została w pełni wyjaśniona. Pod uwagę brane są dwie główne hipotezy opisujące patogenezę tej choroby: hipoteza pierwsza zakłada, że nagły wzrost ciśnienia tętniczego prowadzi do zwiększonej perfuzji w obrębie mózgowia, co prowadzi do obrzęku naczyniowego. Przemawia za nią to, że u większości pacjentów występuje zwiększone ciśnienie tętnicze, a część potyliczna mózgowia (w której najczęściej występują zmiany) jest na jego działanie najbardziej narażona, natomiast podaje ją w wątpliwość to, że u około 30% chorych nie pojawia się nadciśnienie tętnicze. hipoteza druga zakłada, że przyczyną powstawania zmian są krążące we krwi toksyny, zarówno egzogenne, jak i endogenne, które wywołują zaburzenia w funkcjonowaniu śródbłonka. Za nią przemawia częste występowanie choroby u pacjentów z sepsą, rzucawką lub przyjmujących chemioterapię albo leki immunosupresyjne.

Objawy i przebieg Początek choroby może być ostry lub podostry. Objawy neurologiczne zazwyczaj występują razem z nadciśnieniem tętniczym. Najczęstszym objawem jest encefalopatia, która objawia się ilościowymi oraz jakościowymi zaburzeniami świadomości. U około 70% pacjentów pojawiają się drgawki, które w 3–13% przechodzą w zagrażający życiu stan padaczkowy. W wyniku zajęcia płatów potylicznych występują zaburzenia widzenia (np. zamazane widzenie, ślepota korowa i połowiczna). W 5–15% przypadków choroby występują objawy ogniskowe. Inne objawy choroby obejmują nudności, wymioty i ból głowy. Może wystąpić zespół móżdżkowy i porażenie połowicze, a zaburzenia świadomości mogą przejść w śpiączkę. W 6–19% przypadków dochodzi do transformacji krwotocznej, czasami także do wgłobienia mózgu. Opisano zajęcie przez proces chorobowy rdzenia kręgowego i występowanie objawów z tym związanych (do określania tej postaci choroby zaproponowano skrótowiec PRES-SCI).

Badania obrazowe mały|Obraz MRI w sekwencji T2 mózgu pacjenta z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii, widoczne hiperintensywne zmiany w płatach potylicznych Tomografia komputerowa ukazuje obrzęk naczyniowy występujący głównie w podkorowej istocie białej płatów potylicznych i skroniowych (choć może występować także w innych częściach mózgowia, takich jak głębiej położonej istocie białej, jądrach podstawnych, ciele modzelowatym czy pniu mózgu), czasami symetryczny. Gdy dojdzie do uszkodzenia bariery krew-mózg, zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu gadolinowego. W MRI widoczne są hiperintensywne w sekwencjach T2 i FLAIR zmiany, a obrazy w sekwencji DWI lub ADC czasami mogą pokazywać ograniczenie dyfuzji w obrębie tych zmian. W angiografii widoczne jest obkurczenie naczyń mózgowych.

Badania pomocnicze Badanie krwi może wykazać: podwyższenie aktywności AST i ALT hipomagnezemię zwiększenie stężenia albumin zmniejszenie stężenia kreatyniny.

Rozpoznanie Nie ustalono kryteriów diagnostycznych dla zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii, który jest trudną do rozpoznania jednostką chorobową. Diagnostyka jest głównie różnicowa. Najważniejszą jednostką chorobową, z jaką należy różnicować PRES, jest zespół odwracalnej mózgowej wazokonstrykcji (ang. reversible cerebral vasoconstriction syndrome), a także inne, jak udar niedokrwienny mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa, obrzęk mózgu oraz encefalopatie o innej etiologii, zakrzepica żył mózgowych oraz glejakowatość mózgu.

Leczenie Nie opracowano leczenia przyczynowego, więc możliwe jest jedynie leczenie objawowe. Jego najważniejszym elementem jest obniżenie ciśnienia tętniczego i zapobieganie jego zmianom przez ciągłe podawanie leków przeciwnadciśnieniowych. Jeśli jest to możliwe, powinno się wyeliminować czynnik, który wywołał chorobę (np. leki przeciwnowotworowe). W przypadku konieczności należy zastosować leki przeciwpadaczkowe oraz rozpocząć wentylację mechaniczną. Można wykorzystać także antagonisty wapnia, jeśli wystąpił skurcz naczyń mózgowych.

Rokowanie Śmiertelność zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii wynosi około 5–15%. Powikłaniami PRES są m.in. padaczka wymagająca leczenia przeciwpadaczkowego i zaburzenia ruchowe. U około 36% pacjentów choroba pozostawia znaczne zmiany w funkcjonowaniu układu nerwowego, choć jej przebieg jest zazwyczaj łagodny. Współistniejąca cukrzyca, krwotok śródczaszkowy oraz zajęcie przez proces chorobowy ciała modzelowatego rokują niekorzystnie. Choroba może występować w sposób nawrotowy.

Zobacz też nadciśnienie złośliwe

Przypisy

Kategoria:Choroby układu nerwowego