Przemawia za nią to, że u większości pacjentów występuje zwiększone ciśnienie tętnicze, a część potyliczna mózgowia (w której najczęściej występują zmiany) jest na jego działanie najbardziej narażona, natomiast podaje ją w wątpliwość to, że u około 30% chorych nie pojawia się nadciśnienie tętnicze. hipoteza druga zakłada, że przyczyną powstawania zmian są krążące we krwi toksyny, zarówno egzogenne, jak i endogenne, które wywołują zaburzenia w funkcjonowaniu śródbłonka. Za nią przemawia częste występowanie choroby u pacjentów z sepsą, rzucawką lub przyjmujących chemioterapię albo leki immunosupresyjne.
Objawy i przebieg Początek choroby może być ostry lub podostry. Objawy neurologiczne zazwyczaj występują razem z nadciśnieniem tętniczym. Najczęstszym objawem jest encefalopatia, która objawia się ilościowymi oraz jakościowymi zaburzeniami świadomości. U około 70% pacjentów pojawiają się drgawki, które w 3–13% przechodzą w zagrażający życiu stan padaczkowy. W wyniku zajęcia płatów potylicznych występują zaburzenia widzenia (np. zamazane widzenie, ślepota korowa i połowiczna). W 5–15% przypadków choroby występują objawy ogniskowe. Inne objawy choroby obejmują nudności, wymioty i ból głowy. Może wystąpić zespół móżdżkowy i porażenie połowicze, a zaburzenia świadomości mogą przejść w śpiączkę.