Wtórnym zaburzeniem do niedoboru vWF jest niedobór czynnika VIII, który jest stabilizowany przez czynnik von Willebranda (vWF ochrania czynnik VIII przed proteolizą). Prowadzi to do dalszego upośledzenia procesu krzepnięcia.

Objawy W zależności od typu, w chorobie von Willebranda występuje zwiększona skłonność do krwawień. W łagodnych postaciach są to głównie krwawienia skórno-śluzówkowe – przedłużające się, obfite menstruacje, krwawienia z nosa, zwiększona częstość występowania podbiegnięć krwawych, krwotoki po zabiegach dentystycznych i chirurgicznych. W cięższych postaciach mogą występować wylewy do stawów i mięśni czy nasilone krwotoki z przewodu pokarmowego, zwłaszcza u osób u których współistnieje angiodysplazja jelitowa. Ciężkie powikłania krwotoczne występują stosunkowo rzadko, tylko w typie 3 vWD.

Diagnostyka W diagnostyce choroby von Willebranda wykorzystuje się badania przesiewowe polegające na oznaczeniu: APTT – występuje wydłużenie czasu czasu krwawienia – zawsze wydłużony w typie 3 czasu okluzji w analizatorze funkcji płytek krwi (PFA)