VIII:C prawidłowaCechy łagodnej lub średnio nasilonej skazy krwotocznej. Podtyp cechuje się słabą odpowiedzią na desmopresynę. Dziedziczy się autosomalnie recesywnie. 2BZwiększone powinowactwo do GPIb na powierzchni trombocytów. w krążeniu brak dużych multimerów niski poziom R:Cof w stosunku do vWF:Ag zwiększenie RIPACechy łagodnej lub średnio nasilonej skazy krwotocznej. Desmopresyna jest przeciwwskazana. Może wystąpić mała trombocytopenia. Dziedziczy się autosomalnie dominująco. 2MZmniejszone (lub całkowity brak) powinowactwo do GPIb na powierzchni trombocytów. vWF:Ag, R:Cof, VIII:C zmniejszone nieproporcjonalnieObjawy skazy różnie nasilone, od łagodnej do ciężkiej. Dziedziczy się autosomalnie dominująco. 2NZaburzenie wiązania vWF do czynnika VIII. prawidłowy rozkład multimerów vWF vWF:Ag prawidłowy; niski poziom VIII:CObjawy skazy różnie nasilone, od łagodnej do ciężkiej. Dawniej często mylnie u tych pacjentów rozpoznawano hemofilię. Dziedziczy się autosomalnie recesywnie. 3Duży niedobór vWF. brak wszystkich multimerów nieoznaczalny vWF:Ag;
Źródło i licencja
Fragment artykułu Wikipedia — Choroba von Willebranda · historia autorów.
Tekst: CC BY-SA 4.0. Wydzielono fragment z dłuższego artykułu.