niskie R:Cof, VIII:CNajcięższa postać choroby von Willebranda. Występuje w przypadku homozygot nieprawidłowego genu. płytkowymutacja w obrębie receptora dla vWF na powierzchni płytek (łańcuch alfa GPIb) w krążeniu brak dużych multimerów niski poziom R:Cof w stosunku do vWF:Ag testy genetyczne nie wykazują mutacji w obrębie vWF w celu odróżnienia od typu 2B do osocza bogatopłytkowego osoby badanej dodaje się krioprecypitat lub oczyszczony czynnik von Willebranda. Tylko w typie płytkowym nastąpi w tym momencie agregacja trombocytów.Jak w typie 2B. Nie jest klasycznie zaliczany do typów choroby von Willebranda – jest to tzw. rzekoma choroba von Willebranda. Legenda: R:Cof – aktywność kofaktora ristocetyny vWF – czynnik von Willebranda vWF:Ag – antygen vWF VIII:C – aktywność koagulacyjna czynnika VIII RIPA – aglutynacja płytek indukowana ristocetyną GP Ib – glikoproteina receptorowa na powierzchni trombocytów
Nabyta choroba von Willebranda Nabyta choroba von Willebranda występuje przy obecności w krążeniu autoprzeciwciał.