Większość osób dotkniętych chorobą może być leczona allopurinolem przez całe życie.
Żadne lekarstwo nie jest skuteczne w kontrolowaniu pozapiramidowych ruchowych objawów choroby, jednakże spastyczność można zmniejszyć poprzez przyjmowanie baklofenu lub benzodiazepin. Baklofen to środek zwiotczający mięśnie o działaniu ośrodkowym, który pobudza receptory GABAβ, zlokalizowane pre- i postsynaptycznie, natomiast benzodiazepiny wywierają działanie uspokajające, przeciwlękowe oraz miorelaksacyjne.
Żadna metoda leczenia neurobehawioralnych aspektów choroby nie jest skuteczna. Nawet u dzieci leczonych od urodzenia allopurinolem rozwijają się problemy behawioralne i neurologiczne, pomimo tego, że poziom kwasu moczowego w surowicy nigdy nie był zbyt wysoki. Zachowania autoagresywne i inne niekorzystne zachowania można leczyć łącząc metody farmakologiczne, fizykalne i behawioralne.
Rokowanie Rokowanie dla osób z zespołem Lescha-Nyhana jest niekorzystne. Śmierć następuje zazwyczaj z powodu niewydolności nerek w pierwszej lub drugiej dekadzie życia. Uwagi
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby sprzężone z płcią Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Zespoły chorobowe Kategoria:Wrodzone błędy metabolizmu puryn i pirymidyn