Leczenie przetoczenia koncentratów krwinek płytkowych w przypadku małopłytkowości (trombocytopenii) agresywna antybiotykoterapia w przypadku zakażeń splenektomia w przypadku nasilonej małopłytkowości dożylne podawanie immunoglobulin w przypadku powikłań pod postacią chorób autoimmunologicznych zwykle stosuje się glikokortykosterydy ogólnie, winkrystynę i plazmaferezę przy zmianach skórnych – sterydy w postaci maści przeszczep komórek macierzystych (np. szpiku kostnego) terapia genowa (eksperymentalna)
Rokowanie Przez długi okres zespół był uznawany za chorobę śmiertelną ze średnim okresem przeżycia ok. 4 lat. Obecnie skuteczna terapia zapobiegająca infekcjom i krwawieniu pozwala na relatywnie normalne życie. Terapia przeszczepem komórek macierzystych poprzez przeszczep szpiku kostnego lub krwi pępowinowej, stosowana w najbardziej zaawansowanych przypadkach, umożliwia całkowite wyleczenie i jest skuteczna w 9 na 10 przypadków.