w obrębie tkanki łącznej budującej jajnik, czy innych tkanek tam obecnych.
Podział Zespół Lyncha I – rak dotyczy tylko jelita grubego. Zespół Lyncha II – z rakiem jelita grubego współistnieją nowotwory złośliwe trzonu macicy, jajnika, żołądka, jelita cienkiego, nerek, moczowodu, a rzadziej skóry, dróg żółciowych i guzy centralnego układu nerwowego.
Ryzyko zachorowania na raka jelita grubego wynosi około 80%, raka trzonu macicy około 60%, żołądka około 13% i jajnika około 12%.
Współistnienie zespołu Lyncha z guzami gruczołów łojowych określa się jako zespół Muira-Torre’a.
Rozpoznanie Kryteria amsterdamskie II Trzech lub więcej krewnych z histologicznie potwierdzonym rakiem jelita grubego (lub innym nowotworem wchodzącym w zakres zespołu Lyncha), w tym jeden krewny pierwszego stopnia w stosunku do pozostałych. Rak jelita grubego (lub inny nowotwór z zakresu zespołu Lyncha) występujący co najmniej w dwóch pokoleniach. Jeden lub więcej przypadków raka jelita grubego (lub innego nowotworu wchodzącego w zakres zespołu Lyncha) w rodzinie, rozpoznanych przed 50. rokiem życia.