Choroba może dawać też zróżnicowane objawy pozajelitowe, takie jak: kostniaki – występują u 20% chorych, zwykle w obrębie żuchwy i czaszki. nieprawidłowości uzębienia – występują u 17% chorych, nieprawidłowości obejmują zęby nadliczbowe, wrodzone braki zębów, torbiele zębowe, zębiaki, guzy desmoidalne – miejscowo złośliwy guz najczęściej zlokalizowany w jamie brzusznej, tylko 10% z nich znajduje się poza jamą brzuszną. Często rosną do ogromnych rozmiarów, stanowią duże zagrożenie dla sąsiednich struktur, torbiele epidermoidalne – nie wykazują potencjału złośliwego, stanowią problem kosmetyczny, wrodzona hipertrofia barwnikowa siatkówki.
Zespół Gardnera Odmianą FAP jest zespół Gardnera, gdzie występowaniu setek, a nawet tysięcy polipów jelita grubego towarzyszy powstawanie guzów mezodermalnych o typie kostniaków, guzów desmoidalnych, torbieli naskórkowych oraz przerostu nabłonka barwnikowego siatkówki (CHRPE, ang. Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium).
Zespół Turcota Współwystępowanie guzów mózgu i polipów okrężnicy nazywamy zespołem Turcota.
Poronna postać FAP Mniej agresywny wariant FAP określa się jako poronny (attenuated FAP, AFAP). W jego przebiegu powstaje mniej polipów (10-100), a polipy rozwijają się w późniejszym wieku.