Ryzyko nowotworu jest zwiększone 300-krotnie.
hepatoblastoma – u dzieci z zespołem FAP występuje aż 750-7500 razy częściej niż w populacji ogólnej. Mimo że skuteczność badań przesiewowych jest niejasna, niektórzy autorzy zalecają nadzór nad dziećmi z potwierdzonym zespołem.
rak trzustki – zespół powoduje 4,5-krotny wzrost ryzyka zachorowania na ten typ nowotworu.
rak żołądka – mimo że polipy w żołądku występują u połowy chorych, to ryzyko raka żołądka w krajach zachodnich jest bardzo niskie, znacznie wyższe występuje w krajach Azjatyckich, gdzie ryzyko może być nawet 10-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej.
rak nadnerczy – gruczolaki nadnerczy występują 4 razy częściej niż w populacji ogólnej, jednak przebieg kliniczny nie odbiega od przypadków nie uwarunkowanych zespołem, rak nadnerczy w zespole FAP występuje rzadko.
guzy mózgu – najczęstszym guzem OUN związany z FAP jest rdzeniak, stanowi około 80% guzów związanych z zespołem FAP, ryzyko zachorowania w ciągu życia wynosi około 1%.