Napadowa nocna hemoglobinuria (zespół Marchiafavy-Micheliego, ang. paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) – rzadkie schorzenie erytrocytów polegające na braku czynników broniących przed ich rozpadem.
Zostało po raz pierwszy opisane przez niemieckiego lekarza Paula Strübinga w 1881 roku, a następnie w 1911 roku przez Ettore Marchiafavę i Alessia Nazariego. Termin haemoglobinuria paroxysmalis nocturia wprowadził Enneking w 1928.
Etiopatogeneza Choroba polega na defekcie błony erytrocytu, który uniemożliwia ochronę krwinki przed cytolizą przy udziale dopełniacza.
Istnieją trzy podtypy nocnej napadowej hemoglobinurii: PNH I – prawidłowy poziom cholinesterazy PNH II – obniżony poziom cholinesterazy PNH III – niedobór cholinesterazy a także błonowego inhibitora reaktywnej lizy – MIRL (CD 59) oraz czynnika DAF (CD55) – jego niedobór ułatwia wiązanie frakcji C3 dopełniacza.
W patogenezie schorzenia bierze się też pod uwagę niedobór białka wiążącego C8. Rozpad krwinek zachodzi głównie przy obniżeniu pH krwi.