Tym tłumaczy się nasilenie schorzenia w nocy w trakcie snu.
Chorzy wykazują zwiększoną skłonność do zmian zakrzepowo-zatorowych, a także leukopenię i trombocytopenię (prawdopodobnie taki sam defekt jak w błonach erytrocytów współistnieje także w leukocytach i trombocytach).
Objawy i przebieg niedokrwistość cechy hemolizy bóle brzucha ciemne zabarwienie moczu oddanego rano skłonność do zakrzepów i zatorów (co może się objawiać m.in. priapizmem)
Rozpoznanie Rozpoznanie stawia się na podstawie stwierdzenia: hemoglobinurii i hemosydenurii w moczu nocnym, dodatniego testu Hama – hemoliza w środowisku kwaśnym, dodatniego testu cukrozowego – hemoliza w środowisku sacharozy, cytometria przepływowa – braku w erytrocytach ekspresji CD55 (DAF) i CD59 (MIRL), małego stężenia fosfatazy alkalicznej i CD15 w granulocytach oraz obniżenia stężenia cholinesterazy w erytrocytach.
Leczenie podawanie preparatów krwinek płukanych ekulizumab leki glikokortykosteroidowe leki przeciwzakrzepowe leki alkalizujące przeszczep szpiku