Objawy i przebieg Nawet do 60% chorych może nie mieć istotnych objawów klinicznych. Objawy najczęściej występujące: przewlekłe zmęczenie – najbardziej dokuczliwy z objawów PBC. Nasila się po wytężonym wysiłku fizycznym i nie przechodzi nawet po odpoczynku. Występuje u około 60% chorych. świąd skóry – często poprzedza występowanie innych objawów. Dotyczy około 50% chorych. Początkowo obejmuje tylko dłonie i stopy, później może przejść na całe ciało. Skóra chorego ma charakterystyczny wygląd (brunatnobrązowy kolor) z licznymi przeczosami (zmiany skórne spowodowane drapaniem). Wraz z postępem choroby zmniejsza się jego intensywność. suchość jamy ustnej i spojówek ból w prawej okolicy podżebrowej hepatomegalia (u 70% chorych); splenomegalia (u 20% chorych) żółtaki hiperpigmentacja skóry związana z zaburzeniami czynności przysadki upośledzenie trawienia spowodowane zmniejszonym wydzielaniem kwasów żółciowych – możliwość stolców tłuszczowych objawy chorób towarzyszących: zespół Sjogrena autoimmunologiczne choroby tarczycy reumatoidalne zapalenie stawów twardzina niedokrwistość złośliwa celiakia toczeń rumieniowaty układowy bielactwo zespół Raynauda włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych W zaawansowanym stadium choroby: żółtaczka żylaki przełyku objawy marskości wątroby objawy nadciśnienia wrotnego