makroskopowo wątroba jest ciemnozielona.
Rozpoznanie różnicowe PBC należy różnicować z: pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych współwystępowanie PBC z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby – tzw. zespół nakładania (overlap syndrome) cholestaza polekowa cholestaza w przebiegu sarkoidozy idiopatyczne zespoły przebiegające z duktopenią i cholestazą
Leczenie Leczenie niefarmakologiczne umiarkowany wysiłek fizyczny regularne ćwiczenia Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego. częste popijanie niewielkich ilości wody stosowanie sztucznych łez.
Leczenie farmakologiczne kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – powoduje spowolnienie progresji choroby cholestyramina – leczenie świądu rifampicyna – przy nieskuteczności cholestyraminy nalokson, ondansetron, sertralina – w niektórych przypadkach mogą wywierać pozytywne działanie modafinil - zmniejsza objawy przewlekłego zmęczenia
Przeszczepienie wątroby Wskazania: objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego – oporne na leczenie zachowawcze świąd skóry oporny na leczenie przewlekłe zmęczenie uniemożliwiające choremu normalne funkcjonowanie zmiana nowotworowa wtórna do marskości stężenie bilirubiny w surowicy krwi powyżej 5,9 mg/dl (100 μm/l)